Капиллярная гемангиома глазницы

Капиллярные гемангиомы орбиты, также известные из-за своей окраски как «земляничные» гемангиомы, или инфантильные гемангиомы орбиты, являются наиболее частыми опухолями орбиты младенческого возраста и, в отличие от кавернозных гемангиом орбиты, представляют собой истинные новообразования, а не сосудистые мальформации.

Клиническая картина

Обычно проявляются в виде периорбитального подкожного объёмного образования. В меньшинстве случаев опухоль располагается в глубоких слоях по отношению к коже орбитальной области и имеет более вариабельную клиническую картину, включая:

• пальпируемое образование
• проптоз
• диплопию
• птоз
• атрофию зрительного нерва и ухудшение зрения

Патология

Капиллярные гемангиомы обычно располагаются кпереди от глазного яблока, в веке, и присутствуют при рождении или появляются вскоре после него. Они могут вовлекать глазодвигательные мышцы и слёзные железы и могут распространяться интракраниально через зрительный канал или верхнюю глазничную щель. Лишь изредка они сочетаются с системными гемангиомами или другой патологией, такой как синдром PHACES.

Рентгенологические признаки

Рентгенологическое исследование обычно требуется только в тех случаях, когда диагноз неясен, что чаще всего наблюдается при очагах с глубоким компонентом.

Ультразвуковое исследование

При УЗИ капиллярная гемангиома обычно представляет собой гиперэхогенное сжимаемое образование с высокой пиковой систолической скоростью внутриопухолевого артериального кровотока. УЗИ наиболее информативно при небольших, ограниченных очагах. В некоторых учреждениях используются и другие критерии, такие как >5–6 сосудов/см и максимальный систолический допплеровский сдвиг частот >2 кГц.

КТ

На КТ определяется интенсивно накапливающее контраст дольчатое объёмное образование. Накопление контраста, как правило, однородное. Исключительно по данным лучевой диагностики дифференцировать эти очаги от других сосудистых поражений глазницы сложно, поэтому необходимо опираться на возраст пациента и клиническую картину.

МРТ

МРТ-картина капиллярной гемангиомы обычно характеризуется умеренно гипоинтенсивным сигналом на T1, изо- или гиперинтенсивным сигналом на T2 с множественными извитыми участками потери сигнала за счет потока. При введении гадолиния наблюдается гомогенное накопление контраста с выраженным контрастированием внутриопухолевых сосудов. Характерно дольчатое строение с тонкими перегородками.

Лечение и прогноз

В течение первых 3-6 месяцев жизни эти объёмные образования увеличиваются, а затем постепенно уменьшаются в размерах начиная с возраста 12-18 месяцев. 30% регрессируют к 3 годам и 75-90% — к 7 годам. Инъекционное или системное введение кортикостероидов эффективно, однако показано только в случаях нарушения зрения. Внутриопухолевая лазерная терапия также применяется при более крупных очагах, а в резистентных случаях может рассматриваться интерферон или винкристин.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд включает:

• другие сосудистые мальформации глазницы
  • кавернозная гемангиома глазницы
  • варикоз вен глазницы
  • лимфангиома глазницы
• опухоли глазницы
  • ретинобластома
  • метастазы в глазницу
  • рабдомиосаркома
  • хлорома