Кавернозная венозная мальформация глазницы

Кавернозные венозные мальформации глазницы или кавернозные гемангиомы являются наиболее распространенными сосудистыми очагами глазницы у взрослых.

Кавернозные мальформации встречаются по всему организму. Данная статья посвящена кавернозным гемангиомам глазницы. Для общего обсуждения обратитесь к статье кавернозная венозная мальформация. 

Терминология

Согласно классификации сосудистых аномалий ISSVA, эти образования классифицируются как венозные мальформации с медленным кровотоком. Однако в заключениях полезно указывать слово «кавернозная» (т. е. кавернозная венозная мальформация), так как этот термин повсеместно используется в литературе и наиболее знаком большинству клиницистов. 

Эпидемиология

Кавернозные гемангиомы являются наиболее частыми сосудистыми образованиями глазницы у взрослых, составляя ~7,5% (диапазон 5–9%) всех опухолей глазницы. Однако ведутся споры о том, следует ли считать эти образования опухолями. Обычно они манифестируют в среднем возрасте (30–50 лет), при этом чаще встречаются у женщин.

Клиническая картина

Кавернозные венозные мальформации глазницы чаще имеют симптоматическое течение (70%), но могут быть и случайной находкой. Клиническая картина обычно представлена медленно растущим объёмным образованием глазницы, которое приводит к проптозу. Также могут возникать диплопия и дефекты полей зрения (из-за компрессии зрительного нерва).

Патология

Кавернозные гемангиомы представляют собой четко отграниченные объёмные образования, окруженные фиброзной псевдокапсулой, без выраженного артериального кровоснабжения (что обусловливает относительно медленное накопление контраста). Они состоят из расширенных крупных сосудистых полостей (отсюда «кавернозные»), выстланных уплощенными и истонченными эндотелиальными клетками.

Поскольку кровоток замедлен, а сосудистые пространства широкие, часто выявляются участки тромбоза.

Вопреки тому, на что указывает название «гемангиома», эти образования могут не являться опухолями, так как в них отсутствует клеточная пролиферация, а представляют собой скорее постепенно увеличивающиеся сосудистые мальформации, в связи с чем некоторые авторы предпочитают термин «кавернозная мальформация».</p>

В некоторых случаях присутствует выраженный фиброз, и такие образования некоторые авторы называют склерозирующими гемангиомами.</p>

Рентгенологические признаки</h4>

Хотя кавернозные гемангиомы могут локализоваться в любом отделе глазницы (и, собственно говоря, практически в любой части тела: см. статью кавернозная венозная мальформация) более 80% из них располагаются в интракональном пространстве, чаще всего в его латеральных отделах.</p>

На поперечном срезе они обычно имеют округлую или овальную форму и, хотя часто прилежат к глазному яблоку, не деформируют его, а скорее сами деформируются глазным яблоком из-за своей мягкой консистенции.</p>

Крупные образования могут сопровождаться расширением костных границ глазницы.</p>

УЗИ

При УЗИ визуализируется ретробульбарный очаг с ровными четкими контурами и равномерной умеренной или высокой внутренней эхогенностью. При допплеровском сканировании кровоток не определяется.

КТ

Кавернозные гемангиомы при малых размерах имеют вид четко очерченных округлых или овальных мягкотканных объёмных образований, а при увеличении деформируются в силу своей мягкой консистенции; они имеют несколько сниженное ослабление по сравнению с мышцами и постепенно и не полностью накапливают контрастное вещество после его введения.

Верхушка глазницы обычно интактна.

При склерозирующих гемангиомах иногда определяется кальцинация.

МРТ

Морфологическая картина на МРТ аналогична таковой на КТ со следующими характеристиками интенсивности сигнала:

• T1

  • изоинтенсивный по сравнению с мышцами

  • при наличии зон тромбоза могут визуализироваться гиперинтенсивные участки

• T2

  • гиперинтенсивный по сравнению с мышцами

  • могут определяться гипоинтенсивные перегородки

  • псевдокапсула гипоинтенсивная

• T1 C+ (Gd):  медленное умеренное артериальное накопление контраста с прогрессирующим заполнением и последующим однородным или неоднородным накоплением контраста в отсроченные фазы

Ангиография (ДСА)

При ангиографии гемангиомы являются скрытыми (оккультными), так как накопление контраста происходит только в отсроченную фазу.

Лечение и прогноз

Если очаг обнаружен случайно и отсутствуют экзофтальм или зрительные нарушения, рекомендуется консервативное ведение с периодическим МРТ-контролем.

В случаях наличия симптоматики или при выявлении роста очага при контрольной визуализации обычно эффективно хирургическое удаление.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации, но в целом соответствует спектру сосудистых очагов глазницы с добавлением некоторых несосудистых опухолей.

Для более распространенного интраконального варианта дифференциальный диагноз включает:

• менингиома оболочки зрительного нерва

• шваннома глазницы

• гемангиоперицитома

• склерозирующая гемангиома (скорее вариант, чем самостоятельная нозологическая единица)

• метастазы в глазницу

• фиброзная гистиоцитома глазницы

• лимфома глазницы

• венозный варикс глазницы

• капиллярная гемангиома глазницы

При экстракональной локализации дифференциальный диагноз также включает:

• опухоли слёзной железы

• шваннома

• метастазы в орбиту

• фиброзная гистиоцитома орбиты

• лимфома орбиты

• варикозное расширение вен орбиты