Радиопедия
Меню

Синдром Стерджа — Вебера

Случай предоставил Ashesh Ishwarlal Ranchod

Клиническая картина

Впервые возникшие судорожные приступы, «винное пятно» слева и гипертрофия лица. Слепота слева и патологические изменения при офтальмологическом осмотре справа.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Стерджа — Вебера

МРТ На весь экран

Определяется гипертрофия левой половины лица и кожная капиллярная мальформация («винное пятно»), наиболее отчетливо визуализируемые на корональных последовательностях. Выявляется ипсилатеральная хроническая отслойка сетчатки слева; в анамнезе неоднократные хирургические вмешательства на левой глазнице и глаукома левого глаза. Левое глазное яблоко уменьшено в объеме с известной слепотой. Контралатерально справа, в височном квадранте, определяется гемангиома сосудистой оболочки глаза (хориоидеи) размером 12,2 x 5,6 мм. В остальном правое глазное яблоко и глазница без особенностей.

В левом полушарии мозжечка на SWI визуализируется извитой артефакт восприимчивости (blooming), что указывает на кортикальную и субкортикальную кальцинацию / последствия регионарного пиального ангиоматоза. Отмечается умеренный регионарный глиоз и уменьшение объема левого полушария мозжечка.

Случайная находка: хронический пансинусит с подозрением на грибковое поражение. Околоушные и поднижнечелюстные слюнные железы имеют неоднородную структуру с обеих сторон. Визуализируются лимфатические узлы уровней 2b и 5a.

Обсуждение

У данной пациентки имеются признаки синдрома Стерджа — Вебера с впервые возникшими судорожными приступами. В анамнезе: односторонняя левосторонняя глаукома, отслойка сетчатки и множественные офтальмологические хирургические вмешательства, которые не позволили сохранить зрение. У неё отмечается левостороннее «винное пятно» лица и контралатеральная правосторонняя гемангиома сосудистой оболочки глаза (хориоидеи), подтвержденная при специализированном офтальмологическом осмотре и МРТ.

Визуализируются необычные инфратенториальные, ипсилатеральные корковые и субкортикальные кальцинации левого полушария мозжечка. Пиальный ангиоматоз мозжечка описан в редких случаях синдрома Стерджа — Вебера.

С учетом гетерогенной структуры слюнных желез, вероятности грибкового синусита и наличия лимфаденопатии, в качестве дифференциального диагноза рассматривались иммунодефицитные состояния и заболевания соединительной ткани.

Бесконтрастная КТ головного мозга/околоносовых пазух и введение гадолиния были противопоказаны в связи с беременностью (срок гестации 3 месяца на момент обращения и проведения визуализации).

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Ashesh Ishwarlal Ranchod, Radiopaedia.org, rID: 150310, CC BY-NC-SA