Лимфома орбиты

Первичная лимфома глазницы является одной из наиболее частых опухолей глазницы и составляет до половины всех злокачественных новообразований глазницы. Это B-клеточная неходжкинская лимфома, которая в большинстве случаев развивается из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT).

Эпидемиология

Лимфомы глазницы составляют лишь 2% всех лимфом, однако на их долю приходится 5–15% всех экстранодальных лимфом и приблизительно 50% всех первичных злокачественных опухолей глазницы у взрослых.

Возможная инфекционная этиология может объяснять вероятный рост заболеваемости лимфомами глазницы (см. ниже).

Обычно возраст пациентов составляет от 50 до 70 лет, половой предрасположенности не выявлено.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна, поскольку в процесс может вовлекаться любая часть глазницы. У 25% пациентов поражается конъюнктива — в таких случаях наблюдается отечная конъюнктива в виде «лососево-красного пятна» («salmon-red patch»).

У пациентов без поражения конъюнктивы (75% случаев) в клинической картине определяется объёмное образование глазницы, обычно в верхнелатеральном квадранте, в непосредственной близости от слёзной железы:

пальпируемое объёмное образование

• экзофтальм

• птоз

• диплопия и нарушения движений глазных яблок

Как правило, объёмное образование безболезненно; однако у части пациентов наблюдаются воспалительноподобные изменения, включая боль, эритему и отёк.

Прямая инфильтрация глазного яблока и/или зрительного нерва встречается редко, и зрение обычно сохраняется.

Первичная лимфома глазницы (по определению) соответствует стадии IE заболевания (см.: стадирование неходжкинских лимфом).

Патология

Лимфома глазницы представляет собой B-клеточную неходжкинскую лимфому и в большинстве случаев развивается из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (т. е. MALT-лимфома придатков глаза (OAML)): 50–78% случаев в странах Запада и до 90% случаев в Японии и Корее. Однако неясно, присутствует ли MALT в конъюнктиве глаза в норме или она является следствием воспаления (отсюда потенциальная связь с хламидийной инфекцией). В остальном считается, что глазница лишена лимфатической ткани и лимфатического дренажа.

Опухоли глазницы, отличные от MALT-лимфомы придатков глаза, имеют различное гистологическое строение, при этом диффузная B-крупноклеточная лимфома встречается относительно часто.

Описана связь между инфекцией Chlamydia psittaci и MALT-лимфомой придатков глаза. Инфицирование Chlamydia psittaci обычно происходит в результате контакта с инфицированными птицами и домашними животными. В последующем у пациентов может развиться пситтакоз, обычно с проявлениями со стороны дыхательных путей.

Рентгенологические признаки

Лимфома глазницы обычно визуализируется как мягкотканное объёмное образование, поражающее либо конъюнктиву (особенно в случае MALT-лимфомы придатков глаза (OAML)), либо другие отделы глазницы, часто в верхненаружном или верхнелатеральном квадранте, тесно связанное со слёзной железой. 

Хотя экстраокулярные мышцы могут быть окружены или смещены объёмным образованием, обычно удаётся определить, что они не являются источником опухоли, что помогает дифференцировать лимфомы от других объёмных образований глазницы.

Инвазия в глазное яблоко или зрительный нерв встречается редко.

КТ

На бесконтрастной КТ объёмное образование обычно имеет однородную плотность, являясь изоденсным или слабо гиперденсным по сравнению с экстраокулярными мышцами. После введения контрастного вещества наблюдается лишь слабое или умеренное накопление контраста, сопоставимое с экстраокулярными мышцами и слёзной железой. 

МРТ

Как и в случае внутричерепной лимфомы, высокая клеточная плотность этих опухолей с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением обусловливает относительно специфическую картину:

Характеристики сигнала включают:

• T1

  • вариабельный, от незначительно гиперинтенсивного до гипоинтенсивного по отношению к глазодвигательным мышцам

• T2

  • от изо- до гиперинтенсивного по отношению к глазодвигательным мышцам

  • от изо- до гипоинтенсивного по отношению к коре головного мозга

• T1 C+ (Gd)

  • гомогенное накопление контраста

  • вариабельной, но обычно умеренной интенсивности

• DWI/ADC

  • повышенная интенсивность сигнала на изображениях DWI b=1000

  • низкие значения ADC (ограничение диффузии): 666 x 10 mm/s +/- 73

Лечение и прогноз

MALT-лимфома придатков глаза (OAML) имеет более благоприятный прогноз по сравнению с другими типами лимфом глазницы и закономерно чаще локализуется в конъюнктиве. Выявление Chlamydia psittaci как вероятного важного этиологического фактора увеличения заболеваемости лимфомами глазницы привело к применению антибактериальной терапии для уменьшения размеров опухоли, что в некоторых случаях приводит к ремиссии.

В лечении применяются хирургическая биопсия/резекция, лучевая терапия и химиотерапия. Общепринятых клинических рекомендаций по лечению MALT-лимфомы придатков глаза не существует. Сообщается об общей 5-летней безрецидивной выживаемости на уровне 65%, при этом менее 5% пациентов с MALT-лимфомой придатков глаза в итоге погибают от этого заболевания. Системная диссеминация наблюдается лишь в 5-10% случаев.

Аналогичным образом, в случаях не-MALT-лимфом обычно применяется комбинация двух или более методов: хирургической биопсии/резекции, лучевой терапии и химиотерапии. Прогноз менее благоприятный.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз при лучевой диагностике включает:

• другие злокачественные опухоли

  • рабдомиосаркома глазницы

  • увеальная меланома

  • опухоли слезной железы

  • метастазы в глазницу (включая диссеминированную лимфому)

• идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы

  • может быть трудно отличить от лимфомы

  • при наличии фиброза характеризуется более низким T2-сигналом

• IgG4-ассоциированное заболевание глазницы

• тиреоид-ассоциированная орбитопатия