Радиопедия
Меню

Болезнь Розаи — Дорфмана, манифестировавшая двусторонними объёмными образованиями орбит

Случай предоставил Dr Divyang Bharat Kapadiya

Клиническая картина

Пациент обратился с жалобами на безболезненную, постепенно прогрессирующую припухлость в области обеих орбит на протяжении двух лет. Припухлость сопровождалась выраженным проптозом (экзофтальмом), при этом снижение зрения, диплопия или отделяемое отсутствовали. Лихорадка, травмы или системные заболевания в анамнезе не отмечались.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Из случая: Болезнь Розаи — Дорфмана, манифестировавшая двусторонними объёмными образованиями орбит

МРТ На весь экран

Определяются диффузные, с четкими контурами, дольчатые мягкотканные образования, вовлекающие как интракональные, так и экстракональные отделы обеих глазниц. Образования изоинтенсивны экстраокулярным мышцам на T1 и изо- или слабогиперинтенсивны на T2/FLAIR.

На постконтрастных изображениях с подавлением сигнала от жира образования демонстрируют однородное накопление контраста. Ограничения диффузии на DWI или артефакта потери сигнала (blooming artifact) на SWI не выявлено. Образования полностью муфтообразно охватывают зрительные нервы и задние отделы глазных яблок с развитием масс-эффекта и проптоза с обеих сторон, а также смещают экстраокулярные мышцы без признаков прямой инвазии. Слезные железы с обеих сторон не дифференцируются, что, вероятно, указывает на их вовлечение.

Кроме того, ячейки решетчатой кости и верхнечелюстные пазухи облитерированы за счет утолщения слизистой оболочки и изоинтенсивного мягкотканного компонента, что свидетельствует о поражении околоносовых пазух.

Убедительных данных за распространение в кавернозные синусы или интракраниальные пространства нет.

Обсуждение

Впоследствии у пациента была гистологически подтверждена болезнь Розаи — Дорфмана (БРД), также известная как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ).

БРД — это редкое доброкачественное идиопатическое пролиферативное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией фагоцитирующих гистиоцитов.

В данном клиническом случае визуализационные признаки указывают на двустороннее поражение орбит при болезни Розаи — Дорфмана, учитывая диффузные, с четкими контурами, накапливающие контрастное вещество объёмные образования орбит с вовлечением обоих пространств, сопутствующее поражение околоносовых пазух, а также отсутствие ограничения диффузии и артефактов потери сигнала (blooming) на GRE.

Однако также следует учитывать следующие дифференциальные диагнозы: лимфома орбиты, идиопатический воспалительный синдром орбиты (IOIS) и IgG4-ассоциированное заболевание.

Статьи с изображениями из этого клинического случая

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Dr Divyang Bharat Kapadiya, Radiopaedia.org, rID: 213295, CC BY-NC-SA