Идиопатическое воспаление глазницы

Идиопатическое воспаление глазницы, также известное как псевдоопухоль глазницы, синдром идиопатического воспаления глазницы или неспецифическое воспаление глазницы, представляет собой идиопатическое воспалительное заболевание, которое чаще всего поражает глазодвигательные мышцы. Реже воспалительные изменения затрагивают сосудистую оболочку глаза, склеру, слёзную железу и ретробульбарные мягкие ткани.

Точная этиология неизвестна, но сообщается о связи со многими воспалительными/аутоиммунными заболеваниями.

Терминология

В литературе для обозначения идиопатического воспаления глазницы взаимозаменяемо используется множество терминов, включая «псевдоопухоль глазницы», «неспецифическое воспаление глазницы» и «воспалительный синдром глазницы».

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с быстро развивающимся, как правило, односторонним, болезненным проптозом и диплопией. В меньшинстве случаев (8–20%) может наблюдаться двустороннее поражение, возникающее одновременно или метахронно. Идиопатическое воспаление глазницы — это диагноз исключения; атипичная клиническая картина, слабый ответ на терапию кортикостероидами и рецидивы должны служить поводом для выполнения биопсии с целью исключения других заболеваний.

Патология

Гистологически в острых очагах определяются лимфоциты (что может быть ошибочно принято за лимфому глазницы), плазматические клетки и инфильтрация гигантскими клетками.

Сопутствующие состояния

Данное заболевание ассоциировано с другими воспалительными и аутоиммунными патологиями:

• IgG4-связанное заболевание, в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица: IgG4-связанное заболевание глазниц

• саркоидоз

• гранулематоз с полиангиитом

• системная красная волчанка (СКВ)

• узелковый полиартериит (УПА)

• дерматомиозит

• ревматоидный артрит (РА)

• склерозирующий холангит

• Тиреоидит Риделя

• фиброз средостения

• заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD)

Классификация

Предложено разделение на несколько подгрупп в зависимости от локализации:

• псевдоопухоль слёзной железы (дакриоаденит)

• передняя псевдоопухоль: непосредственно в ретробульбарной клетчатке

• задняя псевдоопухоль: в клетчатке у верхушки глазницы; отличается от синдрома Толосы-Ханта интактностью кавернозного синуса

• миозитическая псевдоопухоль (миозит): преимущественно поражает экстраокулярные мышцы и, следовательно, имитирует тиреоидассоциированную орбитопатию (TAO), однако, в отличие от TAO, также вовлекает сухожилия

• периневрит зрительного нерва: поражение оболочки зрительного нерва

• диффузная псевдоопухоль: поражение нескольких отделов

Рентгенологические признаки

При визуализации определяется утолщение брюшка одной (или нескольких) экстраокулярных мышц, как правило, с вовлечением мест прикрепления сухожилий. Вовлечение места прикрепления сухожилия отличает идиопатическое воспаление глазницы от тиреоидассоциированной орбитопатии, при которой место прикрепления остаётся интактным. Однако интактность переднего сухожилия не исключает диагноз идиопатического орбитального миозита.

Сопутствующее воспаление может определяться в окружающих тканях, включая орбитальную клетчатку, слёзную железу и оболочку зрительного нерва.

Процесс может иметь вид инфильтративного объёмного образования и распространяться за пределы глазницы через верхнюю или нижнюю глазничные щели. Возможно распространение в кавернозный синус, мозговые оболочки и твёрдую мозговую оболочку. Чаще всего процесс односторонний, но в 8–20% случаев может быть двусторонним (одновременно или последовательно).

МРТ

Описанные характеристики МР-сигнала включают:

• T1: поражённая область обычно изоинтенсивна (по отношению к экстраокулярным мышцам), но также может быть гипоинтенсивной

• T2: поражённая область обычно гипоинтенсивна из-за фиброза, и по мере прогрессирования фиброза становится более гипоинтенсивной, однако сигнал также может быть изо- или гиперинтенсивным по отношению к экстраокулярным мышцам

• T1 C+ (Gd): умеренное или выраженное диффузное накопление контраста

Лечение и прогноз

Большинство случаев быстро разрешаются на фоне лечения (обычно достаточно кортикостероидов), хотя у части пациентов с более хроническим прогрессированием могут потребоваться химиотерапия и лучевая терапия. Может выявляться некоторая степень остаточного фиброза, особенно в более рефрактерных случаях.

История и этимология

Заболевание было впервые описано Birch-Hirschfeld et al. в 1905 году. Позднее, в 1930 году, они также ввели термин «псевдоопухоль орбиты».

Дифференциальный диагноз

Одним из основных дифференциальных диагнозов идиопатического воспаления орбиты является лимфома орбиты. Между этими нозологиями существует значительное перекрытие как клинических, так и рентгенологических проявлений. Однако лимфома орбиты обычно проявляется прогрессирующей, а не острой орбитопатией, чаще бывает двусторонней, демонстрирует более низкие значения ADC и не отвечает на кортикостероиды.

Другие варианты дифференциального диагноза по данным визуализации включают:

• флегмона глазницы (целлюлит орбиты): обычно ассоциирована с субпериостальным абсцессом вследствие прилежащего синусита либо с предшествующей травмой/стоматологической процедурой

• тиреоид-ассоциированная орбитопатия (ТАО): не поражает места прикрепления сухожилий и обычно протекает безболезненно

• Синдром Толосы — Ханта: родственное состояние с вовлечением черепных нервов в кавернозном синусе и развитием офтальмоплегии