Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это системный воспалительный некротизирующий васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра (крупнее артериол).

Эпидемиология

Узелковый полиартериит чаще встречается у мужчин и обычно манифестирует на 5–7-м десятилетиях жизни. 20–30% пациентов являются носителями антигена вируса гепатита B.

Факторы риска

• гепатит B

• гепатит C

Клиническая картина

Пациенты могут обращаться с системными и/или очаговыми симптомами.

• системные признаки и симптомы присутствуют практически всегда и являются неспецифическими, включая лихорадку, недомогание и потерю массы тела

• локальные симптомы связаны с ишемией и инфарктом пораженных тканей и органов; наиболее часто поражаются почечные артерии, тогда как сосуды малого круга кровообращения обычно интактны

Частые локализации поражения:

• почки: 80-90%, как правило, являются преобладающей локализацией и основной причиной заболеваемости (например, хроническая болезнь почек, артериальная гипертензия, кровоизлияние) и смертности

• сердце: ~70%

• желудочно-кишечный тракт: 50-70%

• печень: 50-60%

• селезенка: 45%

• поджелудочная железа: 25-35%

• ЦНС: 20-45%

Патология

Первоначально наблюдается трансмуральное и некротизирующее воспаление артерий среднего калибра, преимущественно захватывающее часть окружности сосуда, что приводит к ослаблению стенки, формированию микроаневризм и последующему очаговому разрыву. Отмечается преимущественная локализация в местах ветвления. Фибриноидный некроз сосудов способствует тромбозу с последующим развитием инфаркта кровоснабжаемой ткани. На более поздней стадии возникают фиброзное утолщение и мононуклеарная инфильтрация. В одном и том же сосуде на различных его участках могут определяться разные стадии воспаления.

Рентгенологические признаки

КТ

Стандартная КТ с контрастным усилением может не выявить патологических изменений либо продемонстрировать очаговые зоны инфаркта или кровоизлияния в пораженных органах.

Ангиография (ДСА / КТА)

Прямая катетерная ангиография значительно более чувствительна к изменениям в мелких сосудах, хотя качественно выполненная КТА также может выявить эти изменения. Данные исследования включают:

• множественные микроаневризмы

  • характерный, но не патогномоничный признак

  • обычно размером 2-3 мм, но могут достигать 1 см

  • в почках микроаневризмы обычно поражают междолевые и дуговые артерии

• может присутствовать кровоизлияние вследствие очагового разрыва

• может присутствовать окклюзия

Лечение и прогноз

При отсутствии лечения узелковый полиартериит обычно приводит к летальному исходу, чаще всего в результате прогрессирующей почечной недостаточности или желудочно-кишечных осложнений. Своевременное лечение кортикостероидами и/или циклофосфамидом может привести к ремиссии; ремиссия/излечение достигается у 90% пациентов.

История и этимология

Впервые описан Kussmaul и Maier в 1866 году.

Дифференциальный диагноз

• следует рассматривать другие васкулиты, такие как

  • микроскопический полиангиит: имеет гораздо более четкую связь с ANCA и преимущественно поражает более мелкие артериолы, капилляры и венулы

  • ревматоидный васкулит

  • системная красная волчанка (СКВ)

  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как синдром Черджа — Стросс)