Гранулематоз с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера, представляет собой системный некротизирующий неказеозный гранулематозный c-ANCA-положительный васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра, капилляры и вены, с преимущественным вовлечением дыхательной системы и почек.

В этой статье рассматривается гранулематоз с полиангиитом в целом. Для ознакомления с рентгенологическими признаками конкретных анатомических областей см. отдельные статьи:

• гранулематоз с полиангиитом: торакальные проявления

• гранулематоз с полиангиитом: почечные проявления

• гранулематоз с полиангиитом: проявления со стороны верхних дыхательных путей

Эпидемиология

Отмечается небольшое преобладание среди мужчин, а дебют заболевания обычно приходится на возраст около 50 лет.

Диагностика

Критерии Американской коллегии ревматологов 1990 года требуют наличия как минимум двух из четырех перечисленных ниже признаков (чувствительность 88,2% и специфичность 92%) ^21: 

• признаки гранулематозного васкулита по данным биопсии

• эритроциты в осадке мочи

• изменения на рентгенограмме органов грудной клетки

• воспаление слизистой оболочки полости рта или носа

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от того, какие органы и системы вовлечены в процесс: 

• кашель и кровохарканье

• подострое или хроническое течение заложенности носа, ринита и носовых кровотечений 

• протеинурия и гематурия 

Симптомы со стороны других систем органов встречаются реже в связи с меньшей частотой их вовлечения (костно-мышечные симптомы, глазные проявления, изменения кожи).

Также часто встречаются системные симптомы, такие как анорексия, недомогание и лихорадка.

Патология 

Гранулематоз с полиангиитом возникает в результате иммуноопосредованного повреждения сосудов ^ref.

Классическая триада поражения органов включает ^ref:

• лёгкие: поражаются в 95% случаев

• верхние дыхательные пути / пазухи: 75–90%

• почки: 80%

По степени распространённости гранулематоз с полиангиитом подразделяют на три типа ^ref:

• классический: полная триада

• ограниченный: без полной триады

  • обычно только с поражением дыхательных путей

  • описано изолированное поражение почек, но встречается редко

• генерализованная форма: поражение других органов

  • кожа (50%)

  • глаза (45%)

  • периферическая нервная система (35%)

  • изредка также другие органы, такие как сердце и желудочно-кишечный тракт

Микроскопическая картина

Гистологически основным признаком являются некротизирующие гранулёмы с ассоциированным васкулитом ^ref.

Маркеры

В 90% случаев c-ANCA (PR3) положительны, и их уровень коррелирует с активностью заболевания.

Лечение и прогноз

Лечение обычно включает циклофосфамид, метотрексат и/или стероиды ^ref. Также применяются такие препараты, как ритуксимаб ^ref.

Без лечения гранулематоз с полиангиитом быстро прогрессирует, приводя к летальному исходу, как правило, в течение года с момента установления диагноза; лишь 10% пациентов переживают 2 года. Адекватная медикаментозная терапия значительно увеличила долгосрочную выживаемость.

История и этимология

Прежнее название «гранулематоз Вегенера» происходит от имени немецкого патологоанатома Friedrich Wegener (1907-1990), который впервые описал заболевание в 1936 году. Wegener был членом нацистской партии, и есть подозрения, что он принимал участие или как минимум знал об экспериментах над узниками концентрационных лагерей. После обнародования фактов его биографии стало использоваться название «гранулематоз с полиангиитом».

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA)

• лимфоматоидный гранулематоз

• саркоидоз

• микроскопический полиангиит