Гранулематоз с полиангиитом (торакальные проявления)

Торакальные проявления гранулематоза с полиангиитом (ГПА), разновидности легочных ангиитов и гранулематозов, встречаются часто: поражение легких наблюдается примерно в 95% случаев.

Общую информацию о заболевании см. в основной статье: гранулематоз с полиангиитом (ГПА). Рентгенологические признаки поражения других органов рассмотрены в соответствующих статьях:

• гранулематоз с полиангиитом: почечные проявления

• гранулематоз с полиангиитом: проявления со стороны верхних дыхательных путей

• гранулематоз с полиангиитом: проявления со стороны ЦНС

Гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера) представляет собой мультисистемный некротизирующий неказеозный гранулематозный васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра, капилляры и вены. 

Клиническая картина

Иногда первым симптомом может быть кровохарканье, обусловленное легочным кровоизлиянием. Также отмечается кашель. 

Патология

При ГПА в легких выявляются два паттерна: некротизирующее гранулематозное воспаление с васкулитом и диффузное альвеолярное кровоизлияние с капилляритом.

Некротизирующее гранулематозное воспаление начинается с обширных зон воспаления и фиброза, содержащих гигантские клетки и микроабсцессы, которые увеличиваются, трансформируясь в гранулематозные узлы или объёмные образования с развитием обширного некроза и возможным формированием полостей (кавитацией).

Васкулит сегментарно поражает артерии и вены мелкого и среднего калибра.

Капиллярит и альвеолярное кровоизлияние часто сочетаются с гранулематозным воспалением и васкулитом.

Узлы и объёмные образования могут быть солитарными или множественными, солидными или с полостями распада. Лимфоматоидный гранулематоз является основным мимикрирующим заболеванием, однако для него кавитация обычно не характерна.

Биопсия диагностически необходима при АНЦА-негативном заболевании; оптимальна хирургическая биопсия лёгкого, но трансбронхиальная или пункционная биопсия также может предоставить достаточный материал.

Рентгенологические признаки

К сожалению, рентгенологическая картина ГПА весьма вариабельна, в связи с чем диагностика исключительно по данным визуализации часто затруднена. Выделяют четыре паттерна, хотя первые два встречаются чаще всего:

1. узлы +/- кавитация

   • наиболее частая рентгенологическая картина

   • множественные узлы вариабельного размера, хаотично распределенные по всем легким

     • часто встречаются распределение вдоль бронховаскулярных пучков или субплевральное расположение

     • в узлах может определяться кавитация

2. легочное кровоизлияние: как узлы, так и зоны консолидации могут быть окружены зоной кровоизлияния, а в некоторых случаях легочное кровоизлияние доминирует в клинической и рентгенологической картине

3. ретикулонодулярный паттерн: базальные ретикулонодулярные интерстициальные затемнения часто являются первым проявлением и обычно протекают бессимптомно

4. периферическая клиновидная консолидация: в некоторых случаях определяются очаговые и часто периферические зоны альвеолярной консолидации, в которых также могут формироваться полости

Плевральный выпот наблюдается в 10-25% случаев, обычно вследствие поражения сердца или почек.

Также может наблюдаться утолщение стенок трахеи и верхних дыхательных путей (см. поражение верхних дыхательных путей при ГПА).

Обзорная рентгенография

• на рентгенограммах органов грудной клетки могут определяться множественные узлы или объёмные образования, размеры которых могут значительно варьировать (от нескольких миллиметров до многих сантиметров)

• хотя кавитация присутствует примерно в 50% случаев, на обзорных рентгенограммах она визуализируется реже

• затемнения воздушного пространства могут соответствовать консолидации или легочному кровоизлиянию

КТ

Описанные КТ-признаки включают:

• узлы или объёмные образования: вариабельного размера, но обычно около 2–4 см

  • множественные в 75% случаев

  • без зонального распределения

  • с неровными контурами

  • кавитация с неровными / толстыми стенками полости наблюдается примерно в 40–50% случаев

  • кавитация может выявляться в 25% узлов размером >2 см

  • могут иметь перибронховаскулярное или субплевральное распределение

  • волнообразное течение даже без лечения

• микроузлы: центрилобулярные узлы по типу «дерево в почках» обычно связаны с вовлечением стенок бронхиол или задержкой продуктов крови в дистальных дыхательных путях, наблюдаются примерно в 10% случаев

• консолидация воздушных пространств

  • периферические клиновидные затемнения (вследствие инфарктов легкого)

  • фокальные

  • перибронхиальные

  • диффузные интерстициальные/альвеолярные затемнения являются более частым проявлением у детей

• незначительные бронхоэктазы

• изменения по типу матового стекла

  • часто как следствие кровоизлияний

  • могут быть связаны с узлами или участками консолидации

  • могут быть основным патологическим изменением

• симптом гало

• симптом «обратного хало»

• симптом питающего сосуда

• очаговый ателектаз вследствие стенозов дыхательных путей

• утолщение стенок трахеи и бронхов

  • ​циркулярное, может быть гладким или узловым

  • характерно поражение задней стенки трахеи без кальцинации

• плевральный выпот

• рядом с узловыми воспалительными очагами редко может наблюдаться неспецифический острый или хронический фибринозный плеврит

• прикорневая и медиастинальная лимфаденопатия: встречается редко  

Лечение и прогноз

Общее обсуждение лечения и прогноза см. в статье гранулематоз с полиангиитом.

Осложнения

• присоединение легочной инфекции

• стеноз дыхательных путей / трахеобронхиальный стеноз

  • подскладочный стеноз встречается наиболее часто, примерно в ~20% случаев (диапазон 16–23%)

• легочное кровоизлияние

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от преобладающего признака.

• дифференциальный диагноз множественных очагов/узлов легких

• дифференциальный диагноз солитарного узла легкого (редкая клиническая картина)

• дифференциальный диагноз полостного объёмного образования легкого

• дифференциальный диагноз хронической консолидации воздушных пространств

В случаях периферической консолидации картина очень похожа на инфаркт лёгкого.

При утолщении стенки трахеи можно предположить рецидивирующий полихондрит и остеохондропластическую трахеобронхопатию, хотя при них задняя стенка, как правило, остаётся интактной и выявляются кальцинации.

Практические замечания

• хотя наиболее частым проявлением рецидивирующего заболевания являются узлы с полостями деструкции, у пациентов может возникать рецидив с иной картиной поражения, отличающейся от первичной клинической картины