Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — это редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением хрящевых структур организма. Оно также может поражать другие структуры, богатые протеогликанами.

Эпидемиология

Заболевание встречается крайне редко, его оценочная заболеваемость составляет ~1 на 285 000. Заболевание обычно манифестирует в среднем возрасте и с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. 

Клиническая картина

Респираторные симптомы наблюдаются примерно у 20% пациентов при манифестации, и в конечном итоге примерно у 60% развивается поражение дыхательных путей, которое проявляется сочетанием таких симптомов, как болезненность в области гортани, охриплость голоса, одышка и стридор/свистящее дыхание.

Патология

Предполагается аутоиммунный механизм развития.

Локализация

К наиболее часто поражаемым областям относятся:

• трахеобронхиальное дерево: встречается почти в 50% случаев

• хрящи наружного уха

• хрящи носа

• периферические суставы

• хрящи гортани

Другие области, которые могут поражаться, включают:

• сосудистая оболочка глаза: воспаление сосудистой оболочки (увеит)

• сердечно-сосудистая система: аортит/артериит

Рентгенологические признаки

КТ

В грудной клетке:

• повышение ослабления стенки дыхательных путей: часто

• гладкое утолщение передней и боковых стенок трахеи с сохранностью задней перепончатой стенки: при наличии считается практически патогномоничным

• сужение просвета: трахеобронхиальное и периферических бронхов

• сопутствующая выраженная кальцинация хрящей трахеи

• подскладковый стеноз

• динамическое исследование может продемонстрировать спадение (коллапс) дыхательных путей, лучше всего определяемое в конце фазы выдоха (динамический коллапс трахеи)

• долевая воздушная ловушка 

• бронхоэктазы: редко 

• лимфаденопатия, как правило, не характерна, но в некоторых случаях может определяться

Лечение и прогноз 

У многих пациентов наблюдается волнообразное, но прогрессирующее течение. Основная заболеваемость и смертность обусловлены поражением дыхательной системы (частые респираторные инфекции и коллапс дыхательных путей). Медикаментозная терапия (кортикостероиды, НПВП, азатиоприн, циклоспорин) является основой лечения.

Отдельные хирургические методы лечения включают:

• трахеостомия: при локализованном поражении верхних дыхательных путей

• установка эндобронхиального полимерного силиконового стента для восстановления/поддержания проходимости дыхательных путей

Дифференциальный диагноз

Патологические изменения трахеобронхиального дерева, при которых также не поражается задняя стенка:

• остеохондропластическая трахеобронхопатия

  • утолщение неравномерное и узловое

  • могут определяться подслизистые оссификации и кальцинации, исходящие из хрящевых колец трахеи

Трахеобронхиальные патологические изменения с поражением задней стенки:

• гранулематоз с полиангиитом (ГПА)

  • циркулярное поражение

  • подскладочный отдел трахеи поражается наиболее часто (возможно распространение до главных бронхов)

  • возможны изъязвления трахеи

• трахеобронхиальный амилоидоз

  • циркулярное поражение

  • может проявляться очаговым или диффузным сужением

  • могут определяться кальцинации стенки трахеи

• постинтубационный стеноз трахеи

  • очаговое поражение

  • неравномерный и концентрический стеноз

При сужении трахеи следует учитывать: дифференциальный диагноз диффузного сужения трахеи