Трахеобронхиальный амилоидоз

Трахеобронхиальный амилоидоз представляет собой поражение трахеи и/или бронхов при амилоидозе. Иногда его классифицируют как подтип амилоидоза лёгких.

Эпидемиология

Это редкое проявление; согласно некоторым публикациям, на момент написания статьи было описано менее 100 клинических случаев.

Клиническая картина

В отличие от пациентов с более дистальным поражением, у пациентов с вовлечением проксимальных отделов трахеобронхиального дерева при исследовании функции внешнего дыхания могут выявляться выраженное нарушение воздушного потока, воздушные ловушки и фиксированная обструкция верхних дыхательных путей.

Патология

Заболевание может быть первичным или вторичным. При первичной форме поражение ограничено трахеей и бронхиальным деревом.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии часто неспецифичны, сложны для интерпретации и могут даже быть в норме почти в 25% случаев. Может определяться узловое и неравномерное сужение просвета трахеи. Долевой или сегментарный ателектаз может визуализироваться как вторичный признак вследствие эндобронхиальной обструкции из-за отложения амилоида.

КТ

Может выявлять утолщение слизистой оболочки +/- кальцинацию с вовлечением сегментов трахеи и бронхов. Пораженные отделы дыхательных путей также могут быть сужены.

При поражении трахеи классически вовлекается и ее задняя перепончатая стенка. КТ также считается эффективной для оценки экстралюминального распространения процесса.

Распространение заболевания может быть как очаговым, так и диффузным.

Иногда заболевание может проявляться в виде возвышающегося опухолеподобного объёмного образования из амилоида (амилоидная псевдоопухоль / амилоидома).

Лечение и прогноз

Заболевание имеет тенденцию к прогрессирующему течению: до 30% пациентов не выживают свыше 7–12 лет после установления диагноза. Считается, что прогноз хуже при проксимальном или тяжелом поражении средних отделов дыхательных путей (в отличие от более дистального амилоидоза легких). Бронхоскопическая санация и лазерное лечение иногда рассматривались как варианты терапии, однако на момент написания статьи считается, что они не предотвращают прогрессирующее сужение дыхательных путей. Однако местное иссечение может быть временно эффективным. Другие варианты включали лучевую терапию (с отдельными сообщениями об успешных клинических случаях).

Дифференциальный диагноз

Трахеобронхиальные патологические изменения, не затрагивающие заднюю стенку:

• остеохондропластическая трахеобронхопатия

  • утолщение нерегулярное и узловое

  • определяются подслизистые оссификаты и кальцинации, исходящие из хрящевых колец трахеи

• рецидивирующий полихондрит

  • не поражает заднюю мембранозную стенку трахеи

  • более характерно гладкое гиперденсное утолщение стенки

  • у пациентов обычно имеются другие клинические данные воспаления хрящевой ткани

Трахеобронхиальные изменения, которые также вовлекают заднюю стенку:

• гранулематоз с полиангиитом (ГПА)

  • циркулярное поражение

  • подскладочный отдел трахеи является наиболее часто поражаемой областью (возможно поражение вплоть до главных бронхов)

  • возможны изъязвления трахеи

• постинтубационный стеноз трахеи

  • очаговое поражение

  • нерегулярный и концентрический стеноз

См. также

• амилоидоз

• диффузное сужение трахеи

• объёмные образования трахеи