Остеохондропластическая трахеобронхопатия

Остеохондропластическая трахеобронхопатия — очень редкая идиопатическая неопухолевая трахеобронхиальная патология.

Эпидемиология

Расчетная распространенность при рутинной бронхоскопии составляет до 0,7%. Обычно заболевание выявляется на 5^-м–6^-м десятилетиях жизни, чаще встречается у мужчин. 

Клиническая картина

У большинства пациентов симптомы отсутствуют. При их наличии могут отмечаться кашель, одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание или рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Кровохарканье иногда может возникать вследствие изъязвления узла или острой инфекции. 

Патология

Формирование костных и/или хрящевых узлов размером 1–8 мм в подслизистом слое стенок трахеи и бронхов. Поражение может быть очаговым или диффузным. Характерно сохранение интактной задней перепончатой части трахеи.

Существуют две теории патогенеза: 

• экхондроз и экзостоз из хрящевых колец

• хрящевая и костная метаплазия эластической ткани во внутренней эластической фиброзной мембране

Локализация

• классически поражает нижние две трети трахеи и проксимальные отделы бронхов

• поражает только переднюю и боковые стенки трахеи

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограмме органов грудной клетки могут определяться неровность контуров и сужение типично поражаемых сегментов трахеи и бронхов.

КТ

• неравномерное утолщение и узловатость хрящей трахеи с интактной задней (мембранозной) стенкой трахеи

• мелкие дискретные эндофитные узлы (обычно ~3-8 мм) могут быть хрящевой структуры или кальцинированными (оссифицированными)

  • более крупные узлы могут приводить к сужению просвета и должны быть отдельно описаны с указанием локализации и степени сужения дыхательных путей

  • диффузное сужение дыхательных путей нехарактерно

• общая картина гораздо более нерегулярная по сравнению с доброкачественной кальцинацией хрящей

Лечение и прогноз

Это доброкачественное состояние, и при бессимптомном течении вмешательство зачастую не требуется. Сообщалось об успешном лечении с применением НПВП и дапсона в симптомных случаях. Общий прогноз в целом благоприятный и зависит от стеноза дыхательных путей, вызванного узлами.  

История и этимология

Впервые описано в 1857 году Samuel Wilks (1824–1911) как «оссифицирующие отложения в гортани, трахее и бронхах» у 38-летнего мужчины, умершего от туберкулеза легких. Позднее, в 1910 году, немецкий патологоанатом Karl Ludwig Aschoff (1866–1942) назвал это состояние «tracheopathia osteochondroplastica».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

Трахеобронхиальные патологические изменения, при которых также интактна задняя стенка:

• рецидивирующий полихондрит

  • как и при ТО, задняя мембранозная стенка трахеи остается интактной

  • более характерно гладкое гиперденсное утолщение стенки

  • у пациентов обычно имеются другие клинические признаки воспаления хрящей

Трахеобронхиальные патологические изменения, поражающие заднюю стенку:

• гранулематоз с полиангиитом (ГПА)

  • в отличие от ТО, классически поражение является циркулярным

  • подскладочный отдел трахеи поражается наиболее часто (возможно распространение процесса до главных бронхов)

  • возможны изъязвления трахеи

• трахеобронхиальный амилоидоз

• в отличие от ТО, классически циркулярное поражение

• может проявляться в виде очагового или диффузного сужения