Радиопедия
Меню

Тиреоидассоциированная орбитопатия

Синонимы: Тиреоидассоциированная орбитопатия (ТАО), Тиреоидассоциированная офтальмопатия, Тиреоидная офтальмопатия, Тиреоидная орбитопатия, Дистиреоидное заболевание глаз, Эндокринная офтальмопатия (TED), Дистиреоидная офтальмопатия, Офтальмопатия Грейвса, Симптом Балета (глазное яблоко)

Frank Gaillard

Голова и шея Центральная нервная система

Тиреоид-ассоциированная орбитопатия, также известная как тиреоид-ассоциированная офтальмопатия или тиреоидное заболевание глаз, является наиболее частой причиной проптоза у взрослых и чаще всего ассоциирована с болезнью Грейвса. При визуализации она характеризуется двусторонним и симметричным увеличением брюшек глазодвигательных мышц. Типичный характер поражения: наиболее часто поражается нижняя прямая мышца, затем медиальная прямая, далее верхняя прямая, затем латеральная прямая, затем косые мышцы, с сохранностью их сухожильных прикреплений.

Проптоз обозначает любое смещение глазного яблока кпереди, тогда как экзофтальм в строгом смысле означает проптоз, вызванный эндокринным заболеванием (почти всегда тиреоидным заболеванием глаз, а остальные случаи приходятся на акромегалию и избыток кортикостероидов).

Демографические характеристики тиреоидной орбитопатии отражают профиль пациентов с заболеваниями щитовидной железы, поэтому она чаще встречается у женщин. Хотя наиболее частой причиной является болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото также может приводить к ее развитию. Орбитопатия может предшествовать нарушению функции щитовидной железы, возникать одновременно с ним или развиваться после его начала.

  • курение

Клинические проявления обычно двусторонние и симметричные. Однако примерно в 10% случаев процесс односторонний, а приблизительно в 30% двусторонних случаев может наблюдаться выраженная асимметрия. Клинические признаки включают:

  • ретракцию верхнего века (симптом Дальримпля) и лагофтальм

    • реже может развиваться птоз вследствие компрессии мышцы, поднимающей верхнее веко

  • проптоз/экзофтальм с последующим периорбитальным отёком, хемозом и сухостью/изъязвлением роговицы

  • офтальмоплегия с диплопией вследствие ограничения подвижности глазодвигательных мышц (симптом Балле)

  • дистиреоидная оптическая нейропатия (~5%)

    • вследствие сдавления зрительного нерва (наиболее часто) или его тракции (редко)

    • может проявляться дефектами полей зрения (как правило, изначально в нижних отделах) и отёком диска зрительного нерва, потенциально приводя к слепоте

Кроме того, существует множество исторических эпонимических признаков, связанных с тиреоид-ассоциированной орбитопатией, которые выходят за рамки данной статьи. Клинические проявления дисфункции щитовидной железы (например, гипертиреоз) также встречаются часто, однако около 7% пациентов в первичной клинической картине могут находиться в состоянии эутиреоза.

Тиреоид-ассоциированная орбитопатия характеризуется увеличением объема орбитальной клетчатки и/или увеличением экстраокулярных мышц. Хотя точный механизм неизвестен, антитела к рецепторам тиреотропного гормона (TSH), по-видимому, перекрестно реагируют с антигенами орбиты, что приводит к активации сигнального пути IGF-1 и инфильтрации активированными Т-лимфоцитами с последующим высвобождением медиаторов воспаления.

Мышцы инфильтрированы воспалительными клетками (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками и эозинофилами) с повышенным отложением мукополисахаридов. При длительном течении процесса избыточное отложение коллагена приводит к фиброзу.

Таким образом, в случаях с вовлечением экстраокулярных мышц, частота которого может достигать 70 %, тиреоидассоциированную орбитопатию можно разделить на две стадии:

  • активная: характеризуется воспалением, длится 6–18 месяцев

  • неактивная (стабильная или фаза покоя): характеризуется необратимыми фиброзными изменениями

По недостаточно изученным причинам экстраокулярные мышцы вовлекаются в определенном порядке (по убыванию частоты):

  1. нижняя прямая мышца

  2. медиальная прямая мышца

  3. верхняя прямая мышца

  4. латеральная прямая мышца

  5. косые мышцы

Порядок поражения описывается мнемоникой I'M SLOw. Мышца, поднимающая верхнее веко также часто вовлекается, но строго говоря, не является экстраокулярной мышцей.

  • миастения гравис: сочетанная патология встречается чаще, чем случайное совпадение (~1% пациентов с тиреоидассоциированной орбитопатией), как правило, с наличием антител к ацетилхолиновым рецепторам и ограниченным глазным фенотипом миастении гравис

Благодаря широкой доступности и быстрому получению изображений диагноз часто впервые устанавливается по данным КТ. Внутривенное контрастирование, хотя и предпочтительно, не является обязательным, поскольку различия плотности глазничной клетчатки и мышц обеспечивают адекватную визуализацию содержимого глазницы.

Данные исследования включают:

  • экзофтальм

    • опорной линией для измерения проптоза является межскуловая линия (линия, соединяющая передние края скуловых костей):

      • расстояние от этой линии до задней поверхности склеры в норме составляет 9,9 +/- 1,7 мм

      • расстояние от этой линии до передней поверхности глазного яблока должно быть <23 мм

      • большее расстояние указывает на экзофтальм

  • увеличение экстраокулярных мышц и жировое ослабление

    • характерную последовательность вовлечения мышц можно запомнить с помощью мнемоники I'M SLOw

    • типично двустороннее (~90%) и симметричное (~70%) поражение

    • переднее сухожилие обычно интактно (хотя может вовлекаться в острых случаях), а утолщение в основном ограничено брюшком мышцы

    • референсные нормальные значения (среднее ± 2 SD):

      • нижняя прямая мышца: 3,2–6,5 мм (вертикальный размер)

      • медиальная прямая мышца: 3,3–5,0 мм (горизонтальный размер)

      • верхняя группа: 3,2–6,1 мм (вертикальный размер)

      • латеральная прямая мышца: 1,7–4,8 мм (горизонтальный размер)

    • размер мышц коррелирует как с тяжестью заболевания, так и с риском компрессии зрительного нерва

  • увеличение объема ретробульбарной клетчатки глазницы

Чем больше объём экстраокулярных мышц (особенно медиальной прямой мышцы ближе к верхушке) и чем длиннее и уже костная глазница, тем более выражен феномен сдавления у верхушки глазницы (апикальный краудинг). Апикальный краудинг может приводить к дистиреоидной оптической нейропатии вследствие компрессии зрительного нерва, которая может классифицироваться по шкале апикального краудинга. Индекс Барретта ≥60% с высокой вероятностью указывает на дистиреоидную оптическую нейропатию.

Другие признаки включают:

  • увеличение слёзных желёз (лимфоцитарная инфильтрация) и протрузия кпереди (смещение) относительно лобно-скулового отростка

  • хемоз

  • смещение глазничной перегородки кпереди

  • расширенная верхняя глазная вена

Оценка с помощью МРТ может быть полезна благодаря повышенной контрастности мягких тканей и возможностям мультипланарной реконструкции. МРТ позволяет избежать воздействия ионизирующего излучения на хрусталик и сопутствующего повышенного риска развития лучевой катаракты. Локализация и характер поражения глазодвигательных мышц в целом соответствуют вышеописанной КТ-картине.

Специфические данные исследования на МР-последовательностях для глазодвигательных мышц могут включать:

  • T1: изоинтенсивный сигнал по отношению к другим мышцам лица или жировая инфильтрация в неактивной фазе

  • T2/STIR: в активной фазе может наблюдаться повышение интенсивности сигнала вследствие воспалительного процесса, сигнал нормализуется или становится гипоинтенсивным в неактивной фазе

  • T1 C+ (Gd): накопление контраста может определяться в активной фазе и отсутствует в неактивной фазе

Слёзные железы в случае их вовлечения демонстрируют аналогичный паттерн изменения сигнала в активной фазе.

Хотя во многих случаях активность заболевания выходит на плато в неактивной (стабильной или латентной) фазе, лечение часто требуется при наличии диплопии, дискомфорта, каких-либо косметических проблем, риска изъязвления роговицы и/или риска компрессии зрительного нерва. Лечение в начальной активной фазе может уменьшить деструктивные последствия воспаления.

Варианты лечения в активной фазе включают следующее, в зависимости от степени тяжести заболевания:

  • отказ от курения

  • медикаментозное лечение: симптоматическое, препараты селена, глюкокортикоиды, ритуксимаб, тоцилизумаб, тепротумумаб, велигротуг

  • лучевая терапия

  • хирургическая декомпрессия: при наличии угрозы для зрительного нерва

В неактивной (стабильной или латентной) фазе эти методы лечения неэффективны, поскольку воспалительный каскад уже завершился, и основой ведения пациентов становится реконструктивная хирургия.

Эндокринная офтальмопатия безболезненная и двусторонняя (но иногда асимметричная) и щадит сухожилия. Основные варианты дифференциального диагноза по данным визуализации включают:

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2180, CC BY-NC-SA

Клинические случаи