Синдром Толосы-Ханта

Синдром Толосы — Ханта — это идиопатическое гранулематозное воспалительное заболевание с вовлечением кавернозного синуса, верхней глазничной щели и верхушки глазницы, приводящее к болезненной офтальмоплегии, которая демонстрирует выраженный быстрый ответ на терапию высокими дозами кортикостероидов.

Эпидемиология

Синдром Толосы — Ханта может развиваться практически в любом возрасте и не имеет установленного полового преобладания среди взрослых. Заболевание чаще всего манифестирует в среднем возрасте; среди детей наблюдается преобладание женского пола.

Диагностика

Классификационные критерии Международного общества головной боли (ICHD-3) выделяют ряд диагностических критериев. Должны соблюдаться все нижеперечисленные условия:

• гранулематозное воспаление кавернозного синуса, верхней глазничной щели или глазницы, подтвержденное по данным МРТ или биопсии

• парез одного или нескольких ипсилатеральных черепных нервов с поражением глазодвигательного нерва (CN III), блокового нерва (CN IV) и/или отводящего нерва (CN VI)

• ипсилатеральная головная боль в области глазницы и брови

• головная боль развилась одновременно с парезами или предшествовала им не более чем на 2 недели

• отсутствие другого более подходящего диагноза, объясняющего данные симптомы

Клиническая картина

Синдром Толосы — Ханта проявляется односторонней болезненной офтальмоплегией. Периорбитальная или ретроорбитальная боль обычно выраженная и может предшествовать ипсилатеральной офтальмоплегии на срок от нескольких дней до нескольких недель. Могут поражаться глазодвигательный нерв (ЧН III), блоковый нерв (ЧН IV), отводящий нерв (ЧН VI), а в некоторых случаях — зрительный нерв (ЧН II), глазная ветвь тройничного нерва (ЧН V1), лицевой нерв (ЧН VII) или преддверно-улитковый нерв (ЧН VIII). Также возможно поражение симпатической иннервации зрачка, что приводит к развитию синдрома Горнера.

Синдром Толосы-Ханта — это клинический диагноз, требующий исключения других причин болезненной офтальмоплегии (см. дифференциальный диагноз ниже).

Патология

Считается, что постоянная боль, характерная для этого заболевания, обусловлена компрессией в результате пролиферации фибробластов, инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками, а также утолщения твёрдой мозговой оболочки в кавернозном синусе. В отдельных случаях описано наличие гранулём и гигантских клеток.

Ассоциированные заболевания

• воспалительная миофибробластическая опухоль 

• идиопатический гипертрофический пахименингит

Рентгенологические признаки

КТ

Может определяться асимметричное увеличение в области кавернозного синуса на стороне поражения +/- накопление контрастного вещества.

Вторичными критериями являются сужение внутренней сонной артерии, распространение в сторону верхней глазничной щели и верхушки глазницы.

МРТ

Частота выявления изменений на МРТ в литературе варьирует в зависимости от различных серий наблюдений и используемых диагностических критериев, которые со временем менялись. Поскольку в настоящее время для постановки диагноза требуется подтверждение гранулематозного воспаления по результатам биопсии или МРТ, у большинства пациентов выявляются визуализируемые изменения. Если изменений на МРТ не обнаруживается, несмотря на соответствующую клиническую картину, применяется термин «доброкачественный синдром Толосы — Ханта». Однако рекомендуется повторная визуализация, поскольку лучевые признаки могут развиваться позже клинической картины.

Могут определяться признаки воспалительных изменений в области передних отделов кавернозного синуса, верхней глазничной щели ± верхушки глазницы.

Характеристики сигнала неспецифичны, но могут включать:

• T1

  • изоинтенсивный по отношению к серому веществу

  • от изоинтенсивного до гиперинтенсивного по отношению к мышцам

• T2

  • от изоинтенсивного до гипоинтенсивного по отношению к серому веществу

• T1 C+ (Gd)

  • интенсивное накопление контраста в кавернозном синусе, окружающей твёрдой мозговой оболочке и верхушке глазницы в активную фазу

  • регресс накопления контраста после лечения

• МРА

  • сужение или деформация кавернозного сегмента ВСА

Лечение и прогноз

Заболевание часто успешно поддаётся терапии высокими дозами кортикостероидов и обычно не требует биопсии, за исключением случаев с атипичной клинической картиной или признаками, подозрительными в отношении альтернативного диагноза. Возможны рецидивы (примерно в 30% случаев), как ипсилатеральные, так и контралатеральные.

Важно отметить, что регресс изменений по данным исследования может отставать от клинического улучшения после лечения на несколько месяцев.

В большинстве случаев без гистологического подтверждения рекомендуется контрольное визуализационное наблюдение в течение не менее 2 лет для исключения рецидива изменений по данным исследования, который мог бы указывать на альтернативный диагноз (например, лимфому).

История и этимология

Впервые заболевание было описано испанским нейрохирургом Eduardo Tolosa Colomer (1900–1981) в 1954 году (следует отметить, что его сын — выдающийся невролог с похожим именем: Eduardo Tolosa Sarró (fl. 2019)), а затем американским нейрохирургом William Edward Hunt (1921–1999) и соавт. в 1961 году.

Дифференциальный диагноз

• тромбоз кавернозного синуса

• аневризма задней соединительной артерии с болезненным парезом глазодвигательного нерва

• инвазивный грибковый синусит

• микроваскулярные ишемические невропатии черепных нервов (диабет, гипертензия)

• опухоль кавернозного синуса (менингиома, метастаз, местное распространение)

• идиопатическое воспаление орбиты