Синдром Горнера

Синдром Горнера возникает вследствие нарушения целостности глазосимпатического пути на любом его уровне.

Диагностика

Диагноз является клиническим и может быть подтвержден с помощью глазных капель.

• кокаин 4% или 10% по 2 капли в оба глаза: нормальный зрачок расширяется, зрачок при синдроме Горнера расширяется слабо, вследствие чего анизокория усиливается

• апраклонидин 0,5% или 1% по 2 капли в оба глаза: нормальный зрачок не расширяется, зрачок при синдроме Горнера расширяется (а птоз уменьшается), вследствие чего анизокория меняет сторону (реверсируется)

• гидроксиамфетамин 1% по 2 капли в оба глаза: нормальный зрачок расширяется, зрачок при синдроме Горнера расширяется только в том случае, если очаг является преганглионарным (нейрон 2-го порядка) или центральным (нейрон 1-го порядка)

Клиническая картина

Синдром Горнера классически проявляется триадой признаков:

• ипсилатеральный блефароптоз

• ипсилатеральный зрачковый миоз

• ипсилатеральный ангидроз лица

  • менее характерен при постганглионарных причинах

В более старой литературе энофтальм также упоминается в качестве основного клинического признака, однако в целом он не является частью синдрома Горнера. При врождённом синдроме Горнера также присутствует ипсилатеральная гетерохромия радужки (гипопигментация радужки).

Патология

Синдром Горнера анатомически можно разделить на три типа в зависимости от того, на каком уровне патологический процесс поражает симпатический путь. Интересно, что из-за уровня отхождения симпатических волокон, идущих к потовым железам, постганглионарные поражения выше бифуркации сонной артерии, как правило, не проявляются ангидрозом (или могут сопровождаться более ограниченным медиальным ангидрозом лица), в отличие от центральных или преганглионарных поражений.

• центральный: поражение нейрона первого порядка, который начинается в гипоталамусе и спускается по стволу мозга к цилиоспинальному центру (Будге и Валлера) на уровне между C8 и T1

• преганглионарный: поражение нейрона второго порядка, который проходит от ствола головного мозга к верхнему шейному ганглию на шее через верхушку лёгкого

• постганглионарный: поражение нейрона третьего порядка, который поднимается вдоль внутренней сонной артерии и входит в кавернозный синус, где присоединяется к глазной ветви тройничного нерва

Этиология

Список причин синдрома Горнера чрезвычайно обширен. К наиболее важным причинам относятся:

• центральные причины (нейрон первого порядка)

  • патология гипоталамуса, таламуса или ствола головного мозга

    • ишемия (например, латеральный медуллярный синдром)

    • кровоизлияние

    • опухоль

    • демиелинизация

• преганглионарные причины (второго порядка)

  • объёмное образование/опухоль верхушки лёгкого (опухоль Панкоста)

  • шейное ребро

  • травма шейно-грудного отдела позвоночника

  • травма плечевого сплетения

  • объёмное образование/зоб/опухоль щитовидной железы

  • объёмное образование/опухоль средостения (например, нейробластома)

  • патология общей сонной артерии

  • повреждение верхнего шейного узла

• постганглионарные причины (3-го порядка)

  • патология внутренней сонной артерии

    • расслоение

    • аневризма

  • каротидно-кавернозное соустье

  • синдром кавернозного синуса

  • объёмное образование кавернозного синуса

  • опухоль носоглотки

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки зависят от локализации и причины синдрома Горнера. Стратегия визуализации может включать:

• центральные причины (первого порядка): МРТ головного мозга

• преганглионарные причины (второго порядка): КТ шеи/органов грудной клетки или МРТ шеи/органов грудной клетки

• постганглионарные причины (третьего порядка): МРТ головного мозга/глазниц и ангиография сонных артерий (МРА или КТА)

Лечение и прогноз

Тактика ведения зависит от основной причины. Глазные капли с апраклонидином могут использоваться для временного уменьшения выраженности симптомов (например, перед фотографированием). При птозе, ограничивающем верхнее поле зрения, может быть выполнена хирургическая коррекция век.

Практические рекомендации

• при остром болезненном синдроме Горнера в первую очередь необходимо исключить расслоение внутренней сонной артерии

• нейробластома является важной причиной синдрома Горнера у младенцев