Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста, или опухоль верхней борозды, — это верхушечная первичная опухоль лёгкого, которая прорастает в структуры грудной стенки на уровне первого ребра или выше. В связи с этим на момент постановки диагноза они обычно соответствуют стадии T3 или T4. В зависимости от локализации и степени инвазии могут присутствовать болезненное поражение плечевого сплетения и синдром Горнера (синдром Панкоста).

Терминология

Термин верхняя борозда лёгкого не имеет общепринятого анатомического определения и не рекомендуется к использованию; однако термин «опухоль верхней борозды» по-прежнему используется в рентгенологической, медицинской и хирургической литературе и взаимозаменяем с термином «опухоль Панкоста».

Определение опухоли Панкоста варьирует: оно может включать все верхушечные опухоли лёгких или только опухоли с синдромом Панкоста. Кроме того, некоторые авторы включают сюда все гистологические типы опухолей лёгких, тогда как другие ограничивают этот термин первичным немелкоклеточным раком лёгкого (НМРЛ).

В этой статье опухоль Панкоста определяется как первичный верхушечный рак лёгкого с инвазией в грудную стенку на уровне первого ребра или выше.

Эпидемиология

Опухоли Панкоста встречаются редко, составляя приблизительно 3–5% всех первичных случаев рака лёгкого, и, таким образом, представляют собой небольшую подгруппу немелкоклеточного рака лёгкого. Их демографические характеристики сходны с другими формами рака лёгкого: заболевание обычно манифестирует на шестом десятилетии жизни и развивается преимущественно у лиц с длительным анамнезом курения.

Мужчины заболевают несколько чаще. Убедительных доказательств расовой предрасположенности нет; географические различия в основном соответствуют общей картине заболеваемости раком легкого с более высокими показателями в регионах с большей распространенностью курения.

Клиническая картина

Клиническая картина с синдромом Панкоста наблюдается примерно в 25% случаев. Отсутствующим элементом обычно является синдром Горнера, для развития которого требуется вовлечение расположенного кзади звездчатого узла.

Наиболее частыми симптомами при обращении являются боль в грудной клетке и/или плече, также часто встречается боль в руке. Может наблюдаться атрофия собственных мышц кисти и снижение массы тела.

Патология

Более 95% опухолей Панкоста представляют собой немелкоклеточный рак лёгкого (НМРЛ), чаще всего аденокарциному и плоскоклеточный рак, при этом мелкоклеточный гистологический тип встречается лишь в редких случаях.

Рентгенологические признаки

Методы лучевой диагностики имеют важнейшее значение для точного стадирования этих опухолей: см. стадирование рака лёгкого (9-я редакция IASLC).

Рентгенография

На обзорных рентгенограммах определяется мягкотканное затемнение в верхушке лёгкого. Иногда может выявляться поражение рёбер или распространение в надключичную ямку. Полезными могут быть снимки в лордотической проекции.

УЗИ

Роль УЗИ ограничена, однако оно может быть полезно при проведении чрескожной биопсии, так как позволяет визуализировать наружный компонент опухоли через межрёберное или надключичное акустическое окно.

КТ

Хотя, как и при раке лёгкого другой локализации, КТ является основным методом диагностики, она обладает низкой чувствительностью (60%) и специфичностью (65%) для точного местного стадирования. Тем не менее КТ отлично выявляет костную деструкцию и поражение костей.

МРТ

МРТ информативна при оценке опухолей верхушки лёгкого благодаря превосходной визуализации вовлечения мягких тканей и обладает значительно более высокой чувствительностью (88%) и специфичностью (100%) для местного стадирования.

Важна тщательная оценка плечевого сплетения, поскольку вовлечение структур выше нижнего ствола или спинномозгового корешка C8 обычно считается критерием неоперабельности.

Анатомические особенности делают особенно информативной визуализацию в корональной и сагиттальной плоскостях, при этом T1 сагиттальные изображения предоставляют большую часть необходимой информации.

Ядерная медицина

ФДГ ПЭТ-КТ

Как и при раке лёгкого в целом, метод полезен для оценки состояния лимфатических узлов и выявления отдалённых метастазов при первичном стадировании. В частности, при опухолях Панкоста ПЭТ-КТ позволяет точно определить границы макроскопического объёма опухоли, что крайне важно для планирования лучевой терапии. 

Лечение и прогноз

Лечение зависит от стадии, статуса лимфатических узлов и резектабельности. При потенциально резектабельном немелкоклеточном раке лёгкого борозды верхушки лёгкого стандартной тактикой является индукционная одновременная химиолучевая терапия с последующей хирургической резекцией единым блоком, тогда как при нерезектабельном или метастатическом процессе обычно проводится радикальная химиолучевая терапия, системная терапия и/или паллиативное лечение.

МРТ и ПЭТ-КТ важны при предоперационной оценке, поскольку поражение средостенных/надключичных лимфатических узлов, отдаленные метастазы, обширная инвазия в тела позвонков или выраженное трахеопищеводное вовлечение могут сделать операцию невозможной.

Прогноз улучшился с внедрением мультимодальной терапии; полная резекция с чистыми краями и отсутствие поражения лимфатических узлов являются благоприятными прогностическими факторами, тогда как неполная резекция, поражение медиастинальных узлов и отдаленный рецидив ухудшают исходы. В современных сериях наблюдений с применением тримодального лечения 5-летняя выживаемость обычно составляет 30-50% среди отобранных резектабельных пациентов, хотя публикуемые результаты варьируют в зависимости от стадии и исследуемой популяции.

История и этимология

Синдром Панкоста вследствие опухолей верхней борозды легкого описывался в некоторых публикациях (Hare, 1838 г. и Ciuffini, 1911 г.) еще до того, как Pancoast сообщил о нем, использовав термин «опухоль верхней борозды легкого» в 1924 году:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), британский врач, трагически погибший в возрасте 26 лет от тифа 

• Publio Ciuffini, итальянский врач: в других источниках утверждается, что Ciuffini, итальянский врач начала 20^го века, описал данную патологию в 1911 году; однако первоисточник найти не удаётся

• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939), американский рентгенолог

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциального диагноза при лучевом исследовании входят:

• метастазы в лёгкие

• мезотелиома

• первичные опухоли грудной стенки

  • саркома Юинга

  • PNET

• метастазы в грудную стенку

• лимфома

• инфекционный процесс в верхушке лёгкого, например туберкулёз лёгких

Кроме того, следует учитывать ряд состояний, имитирующих данную картину на обзорных рентгенограммах, в том числе:

• сосудистые образования: например, псевдоаневризму сонной артерии

• объёмные образования передневерхнего средостения