Саркома Юинга

Саркомы Юинга — вторые по частоте злокачественные первичные опухоли костей в детском возрасте после остеосаркомы, которые обычно берут начало из костномозговой полости с инвазией в гаверсову систему. Саркомы Юинга обычно проявляются как деструктивные очаги просветления с картиной «изъеденности молью» и пермеативным типом деструкции в диафизах длинных трубчатых костей, с выраженным мягкотканным компонентом и типичным периоститом по типу «луковичной шелухи». Эти опухоли также могут поражать плоские кости и иметь склеротический характер вплоть до 30% случаев.

Эпидемиология

Саркома Юинга обычно возникает у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет (95% — в возрасте от 4 до 25 лет) и имеет небольшое преобладание у лиц мужского пола (М:Ж 1,5:1).

Опухоли семейства саркомы Юинга встречаются преимущественно у пациентов европеоидной расы. В США заболеваемость среди населения азиатского происхождения и коренных жителей тихоокеанских островов примерно в два раза ниже, чем среди европеоидного населения, тогда как заболеваемость среди темнокожего населения в девять раз ниже, чем среди европеоидного населения.

Клиническая картина

Клиническая картина неспецифична, при этом локальная боль является безусловно наиболее частым симптомом. В некоторых случаях может пальпироваться мягкотканное объёмное образование. Также встречаются патологические переломы. Могут присутствовать системные симптомы, включая лихорадку. Уровни СОЭ и ЛДГ в сыворотке также повышены.

Патология

Саркома Юинга — это мелкокруглоклеточная опухоль, состоящая из клеток примитивного вида правильного размера. Она тесно связана с такими опухолями мягких тканей, как pPNET и нейроэпителиома, которые в совокупности называют семейством опухолей саркомы Юинга (ESFT). Они имеют сходную микроскопическую картину и характеризуются неслучайной хромосомной перестройкой t(11;22)(q24;q12).

Локализация

• нижняя конечность: 45%; бедренная кость чаще всего

• таз: 20%

• верхняя конечность: 13%

• позвоночник и ребра: 13% (торакальная саркома Юинга)

  • крестцово-копчиковая область — наиболее частая локализация в позвоночнике

• череп/лицевой скелет: 2%

Альтернативное распределение:

• длинные трубчатые кости: 50–60%

  • бедренная кость: 25%

  • большеберцовая кость: 11%

  • плечевая кость: 10%

• плоские кости: 40%

  • кости таза: 14%

  • лопатка

  • рёбра: 6% (саркома Юинга грудной клетки)

Что касается локализации в пределах длинных трубчатых костей, опухоль практически всегда метадиафизарная или диафизарная:

• средняя треть диафиза: 33%

• метадиафиз: 44%

• метафиз: 15%

• эпифиз: 1-2%

Рентгенологические признаки

Саркомы Юинга, как правило, имеют крупные размеры с широкой зоной перехода / нечёткими контурами. Более 80% сарком Юинга распространяются на прилежащие мягкие ткани. Следует отметить, что pPNET часто прорастают в кость, что затрудняет их дифференциальную диагностику.

Рентгенография / КТ

Картина этих опухолей весьма вариабельна, однако они обычно имеют явно агрессивный характер. Типичные данные исследования включают:

• пермеативная деструкция: 76%

• слоистая («луковичная шелуха») периостальная реакция: 57%

• склероз: 40%

Иногда они демонстрируют другие проявления, включая треугольники Кодмана, спикулообразную («солнечные лучи») или выраженную периостальную реакцию, и даже вздутие кости или кистозные компоненты.

Кальцинация мягких тканей встречается редко, менее чем в 10% случаев.

МРТ

• T1: сигнал от низкого до промежуточного

• T1 C+ (Gd): гетерогенное, но выраженное накопление контраста

• T2: гетерогенно высокий сигнал, могут определяться низкоинтенсивные исчерченности по типу «волосы дыбом»

Радионуклидная диагностика

Саркомы Юинга демонстрируют повышенное накопление как при сцинтиграфии с цитратом галлия, так и во всех трех фазах остеосцинтиграфии с метилендифосфонатом технеция-^99m.

Лечение и прогноз

Системная химиотерапия является основой лечения, при этом хирургическое вмешательство и/или лучевая терапия играют роль в зависимости от локализации и размера опухоли.

Опухоль, которая когда-то была неизлечимо смертельной, в настоящее время имеет обнадеживающие показатели выживаемости, хотя они варьируют в зависимости от локализации. Например, при опухолях позвоночника долгосрочная выживаемость достигает 86% по сравнению с 25% при крестцово-копчиковых опухолях. Общая 5-летняя выживаемость составляет порядка 50-75% для пациентов с исключительно локальным процессом на момент проявления клинической картины.

На прогноз существенно влияет наличие отдаленных метастазов на момент постановки диагноза, которые значительно чаще встречаются при локализации процесса в костях таза (25-30%), чем в конечностях (<10%).

Метастазы чаще всего локализуются в легких и костях в равных пропорциях. Позвоночник является наиболее частой локализацией метастазов в кости.

История и этимология

Опухоль названа в честь James Stephen Ewing (1866-1943), американского патолога, который впервые описал свою эпонимическую опухоль в 1920 году.

Дифференциальный диагноз

• другие опухоли семейства саркомы Юинга

  • pPNET: крупный мягкотканный компонент с распространением на кость

• остеосаркома

  • чаще имеет аморфный кальцинированный матрикс

  • классически локализуется периметафизарно, в то время как саркома Юинга встречается и в других локализациях

  • чаще поражает область коленного сустава и проксимальный отдел плечевой кости; в других локализациях чаще встречается саркома Юинга

• остеомиелит

• метастатическое поражение

• гематологические злокачественные новообразования

• эозинофильная гранулема

• нейробластома (возраст <5 лет)