Саркома Юинга грудной стенки

Саркомы Юинга грудной стенки — это злокачественные опухоли, поражающие детей и лиц молодого возраста, происходящие из костных структур или мягких тканей грудной стенки.

При лучевой диагностике они обычно характеризуются как крупные внелёгочные инвазивные мягкотканные объёмные образования с гетерогенной структурой вследствие наличия кровоизлияний, некроза или кистозных изменений. Накопление контраста интенсивное, в исследованиях ядерной медицины выявляется повышенный захват РФП. Кальцинации нехарактерны, часто определяется небольшой плевральный выпот.

Терминология

Изначально была описана мелкокруглоклеточная опухоль мягких тканей грудной клетки, которая стала известна как опухоль Аскина или периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET). В настоящее время считается, что все эти нозологии принадлежат к одной группе, называемой семейством опухолей саркомы Юинга (ESFT).

Эпидемиология

Демографические показатели этих опухолей грудной стенки закономерно схожи с показателями саркомы Юинга других локализаций и встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Саркомы Юинга составляют 10–15% всех первичных опухолей грудной стенки.

Клиническая картина

Эти опухоли могут возникать либо в костных структурах грудной стенки (ребро, лопатка, грудина или ключица), либо, реже, в мягких тканях грудной стенки (именно эти последние очаги были первоначально описаны как опухоли Аскина/pPNET). Они могут быть как одиночными, так и множественными и проявляться в виде быстрорастущих объёмных образований.

Как правило, они проявляются в виде быстрорастущих, часто болезненных, теплых на ощупь мягкотканных объёмных образований.

Патология

Опухоли семейства саркомы Юинга имеют общие цитогенетические и микроскопические характеристики. Они демонстрируют неслучайную хромосомную перестройку t(11;22)(q24;q12), приводящую к образованию химерного гена EWS-ETS, с различной степенью дифференцировки (например, розетки Гомера Райта). По мере прогрессирования опухоли может происходить кистозная дегенерация.

Рентгенологические признаки

Несмотря на свою агрессивную природу, эти опухоли (по крайней мере, на начальном этапе) имеют тенденцию смещать прилежащие структуры (например, лёгкое, диафрагму). Однако может наблюдаться и прямая инвазия, особенно при опухолях больших размеров. Они могут вызывать деструкцию рёбер.

КТ

При КТ эти опухоли обычно имеют нечёткие контуры с гетерогенным ослаблением и множественными зонами кистозной дегенерации. Солидные компоненты демонстрируют накопление контраста после введения контрастного вещества. Часто выявляется плевральный выпот, но обычно он имеет небольшой объём. Кальцинация встречается редко.

При локализации опухоли в кости может определяться слоистая («луковичная») периостальная реакция.

МРТ

Как правило, эти объёмные образования гетерогенны как на МРТ, так и на КТ из-за многочисленных зон некроза, кистозных дегенеративных изменений и кровоизлияний. Опухоли меньшего размера чаще бывают однородными.

• T1: изо- или гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами

• T2: гетерогенный высокий сигнал

При возникновении опухолей в паравертебральной области может наблюдаться прямое распространение через межпозвонковое отверстие.

Лечение и прогноз

Лечение включает хирургическую резекцию и неоадъювантную химиотерапию +/- лучевую терапию. Наиболее значимым предиктором исхода является наличие или появление отдаленных метастазов. У пациентов, у которых опухоль ограничена грудной клеткой, возможно достижение длительной выживаемости. Общая 5-летняя выживаемость составляет от 15 до 48%.

История и этимология

Термины «опухоль Аскина» и pNET больше не применяются для данной опухоли.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает другие опухоли грудной стенки, особенно другие саркомы, в том числе:

• остеосаркома

  • оссификация/кальцинация матрикса опухоли

  • грудная клетка является нетипичной локализацией

• метастазы в грудную стенку и плевру

  • обычно наиболее частые первичные опухоли сами располагаются в грудной клетке: рак лёгкого и рак молочной железы

• лимфома

  • однородное интенсивно накапливающее контраст объёмное образование без деструкции рёбер

• солитарная фиброзная опухоль плевры

  • поражение грудной стенки встречается редко

• рабдомиосаркома

  • обычно неотличима

  • грудная клетка является редкой локализацией