Семейство опухолей саркомы Юинга

Семейство опухолей саркомы Юинга — это группа гистогенетически близких мелкокруглоклеточных синих опухолей, для всех из которых характерна неслучайная хромосомная перестройка t(11;22)(q24;q12), приводящая к образованию слитного гена EWS-ETS.

Терминология

Хотя в литературе встречается противоречивая терминология, все эти опухоли, вероятно, представляют собой одну и ту же нозологическую форму с незначительными различиями в дифференцировке. Например, pPNET более дифференцирована, поскольку содержит нейральные элементы (например, розетки Гомера — Райта). Таким образом, все эти состояния следует относить к семейству опухолей саркомы Юинга.

Патология

Семейство опухолей саркомы Юинга включает:

• саркому Юинга кости

• внескелетная саркома Юинга (EES): буквальный описательный термин, который включает следующие состояния (за исключением костных сарком Юинга грудной стенки)

• саркома Юинга грудной стенки: включает опухоли, подпадавшие под первоначальное описание опухоли Аскина (как исходящие из мягких тканей грудной стенки, так и из костных структур, включая ребро, лопатку, ключицу или грудину)

• примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET, ранее известные как периферические нейроэпителиомы): собирательный термин, который включает периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (pPNET), PNET поджелудочной железы и PNET почки