Внескелетная саркома Юинга

Внескелетная саркома Юинга (EES) входит в семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT) наряду с саркомой Юинга кости, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью (pPNET), периферической нейроэпителиомой и саркомой Юинга грудной стенки (ранее известной как опухоль Аскина). По сравнению с саркомой Юинга кости, внескелетная саркома Юинга встречается редко.

Эпидемиология

Внескелетная саркома Юинга обычно встречается у пациентов молодого возраста (85% в возрасте от 20 месяцев до 30 лет). По оценкам, костная саркома Юинга встречается примерно в 5–6 раз чаще, чем внескелетная, однако у взрослых как минимум половина первичных случаев являются внескелетными.

По сравнению с саркомой Юинга кости, внескелетная саркома Юинга имеет несколько отличий:

• отсутствует явное преобладание среди мужчин, вместо этого наблюдается более равномерное распределение между полами

• возрастная группа немного старше, чем при костной саркоме Юинга (на 5–10 лет), средний возраст составляет 20 лет

• туловище поражается чаще, чем нижние конечности

Клиническая картина

Быстрорастущее солитарное поверхностное или глубокое объёмное образование в мягких тканях обычно выявляется размером от 5 до 10 см при первичном обращении. В зависимости от локализации опухоли взрослые пациенты обычно обращаются с безболезненным объёмным образованием или нелокализованной болью в животе или грудной клетке. Если объёмное образование расположено паравертебрально, у пациента могут присутствовать симптомы компрессии спинного мозга. От 35% до 43% взрослых пациентов имеют метастатическое поражение на момент обращения. Лёгкие являются наиболее частой локализацией метастазов.

Патология

Локализация

• паравертебральная область (~30%)

• нижние конечности (~25%)

• грудная стенка (~20%)

• забрюшинное пространство (~10%)

• таз и область тазобедренного сустава (~10%)

• верхние конечности (3%)

• внутричерепная локализация

Рентгенологические признаки

Признаки внескелетной саркомы Юинга при лучевых исследованиях, как правило, неспецифичны.

УЗИ

• чаще всего гипоэхогенное образование

• усиленный кровоток при допплерографии

Обзорная рентгенография

• нормальная картина

• крупное мягкотканное объёмное образование (50%)

• кальцинация (25%)

• наличие эрозии прилежащей кости, утолщения кортикального слоя, костной инвазии или периостальной реакции

КТ

• неспецифическое мягкотканное объёмное образование со схожим с мышцами ослаблением (87%)

• низкое ослабление может быть обусловлено кровоизлиянием или некрозом

• кальцинация (25-30%)

• вовлечение костной поверхности с кортикальной эрозией или периостальной реакцией (40%)

МРТ

Характерным признаком являются хаотично расположенные высокоскоростные сосудистые каналы с низкой интенсивностью сигнала на всех импульсных последовательностях (90%). Кроме того, может визуализироваться псевдокапсула с относительно чёткими контурами (36%).

• T1

  • мягкотканное объёмное образование с гетерогенной интенсивностью сигнала (~90%)

  • интенсивность сигнала сопоставима со скелетными мышцами

• T1 C+ (Gd)

  • гетерогенное, но выраженное накопление контраста

• T2

  • от промежуточной до высокой интенсивности сигнала (100%)

  • могут определяться уровни жидкости

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия костей и ФДГ-ПЭТ демонстрируют повышенное накопление радионуклида.

Лечение и прогноз

Лечение локализованной формы заболевания начинается с неоадъювантной химиотерапии в качестве стандарта медицинской помощи перед радикальной лучевой терапией или хирургическим вмешательством. Внекостная саркома Юинга отличается агрессивным течением с высокой склонностью к местному рецидивированию и отдаленному метастазированию. Рецидивы возникают примерно в 30% случаев (диапазон 22–36%). Исходы у взрослых могут быть хуже, чем у детей, из-за худшей переносимости взрослыми агрессивной химиотерапии.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциального диагноза по данным визуализации обычно входят:

• сосудистые образования высокой степени злокачественности (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, ангиосаркома)

• рабдомиосаркома

• синовиальная саркома

• альвеолярная саркома мягких тканей