Альвеолярная саркома мягких тканей

Альвеолярная мягкотканная саркома (ASPS) — это редкая, гиперваскулярная злокачественная мезенхимальная опухоль глубоких мягких тканей, которая классически встречается в нижних конечностях у лиц молодого возраста.

Эпидемиология

У пациентов младше 30 лет наблюдается незначительное преобладание среди женщин. На их долю приходится <1% всех сарком мягких тканей.

Патология

Хотя опухоль может возникать в любой части тела, у взрослых она чаще всего встречается в глубоких тканях нижних конечностей (бедро и ягодица), реже — туловища и верхних конечностей. Редко она может развиваться в женских половых путях (например, в матке). У младенцев и детей большинство случаев локализуется в области головы и шеи.

Отдаленные метастазы на момент постановки диагноза являются относительно частым признаком, при этом метастазирование часто происходит гематогенным путем в легкие, кости и головной мозг.

Микроскопическая картина

ASPS получила свое название из-за своей гистологической картины. Она характеризуется четко очерченными гнездами крупных круглых или полигональных опухолевых клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, разделенными фиброзной стромой. Они расположены по классическому альвеолярному типу роста с единичными фигурами митоза или их полным отсутствием. Сосудистая инвазия является частым признаком.

Иммунофенотип

Клетки являются PAS-позитивными с диастазорезистентными внутрицитоплазматическими включениями.

Отмечается выраженное ядерное окрашивание антителами к C-концу фактора транскрипции E3 (TFE3), чувствительность и специфичность которого для ASPS составляют 92%.

Рентгенологические признаки

КТ

Слабо гиперденсное мягкотканное объёмное образование при бесконтрастной КТ и васкуляризированное объёмное образование с гетерогенным накоплением контраста при КТ с контрастным усилением. КТА выявляет гиперваскулярное объёмное образование с множественными расширенными извитыми сосудами, кровоснабжающими опухоль.

МРТ

Для визуализационной оценки рекомендуется МРТ, при которой они определяются как крупное гиперваскулярное объёмное образование:

• T1: изоинтенсивный или слабо гиперинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный; часто выявляются сопутствующие сосудистые выпадения сигнала вследствие наличия крупных перитуморальных кровеносных сосудов

• T1C+: гетерогенное накопление контраста

Лечение и прогноз

При локализованном процессе без метастазов показано активное комбинированное лечение, включающее хирургическое вмешательство и лучевую терапию. У пациентов с отдаленными метастазами предпочтительным методом лечения является только хирургическое вмешательство.

Альвеолярная мягкотканная саркома является высокозлокачественной опухолью с относительно вялотекущим, но неуклонно прогрессирующим течением. Общий прогноз неблагоприятный ввиду высокой частоты метастазирования. Крупное исследование показало, что медиана выживаемости составила 3 года при наличии метастазов на момент постановки диагноза и 11 лет при отсутствии метастазов при первичном выявлении. Другое исследование показало показатели выживаемости 77% через 2 года, 60% через 5 лет, 38% через 10 лет и лишь 15% через 20 лет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает:

• злокачественная фиброзная гистиоцитома: на МРТ определяются некроз, кистозные зоны и отёк

• синовиальная саркома: медленно растущая и поверхностно расположенная опухоль, без феномена потери сигнала от кровотока на МРТ, часто с кальцинацией, некрозом и кровоизлиянием на КТ

• ангиосаркома: чаще встречается у мужчин

• остеосаркома: характерный признак «солнечных лучей» (sunburst) на рентгенограммах, обычно исходит из кости

• сосудистые мальформации (например, АВМ): представлена исключительно сосудистой тканью без сопутствующей солидной опухоли

См. также

• опухоли мягких тканей (классификация ВОЗ 2002 года)

• саркомы мягких тканей