Радиопедия
Меню

Саркома Юинга с лептоменингеальными дроп-метастазами

Случай предоставил Siang Ching Raymond Chieng

Клиническая картина

Отёк правой голени в течение 3 месяцев. Лихорадки и общих симптомов нет.

Данные пациента

Возраст:
1 год
Пол:
Женский

Нечетко отграниченный эксцентрический литический очаг с широкой переходной зоной в дистальном диафизе правой большеберцовой кости. Сопутствующий слоистый вид медиального кортикального слоя дистального отдела правой большеберцовой кости соответствует агрессивной периостальной реакции. Треугольник Кодмана не определяется.

Кпереди от очага определяется четко очерченная тень мягких тканей, соответствующая мягкотканному объёмному образованию. Воспалительная тяжистость жировой клетчатки отсутствует.

В остальном костные структуры без особенностей.

Переломов нет.

Данные изменения указывают на агрессивный очаг правой большеберцовой кости. Дифференциальный диагноз: саркома Юинга или остеосаркома.

Неправильной формы накапливающий контраст интрамедуллярный очаг в дистальном метадиафизе правой большеберцовой кости, характеризующийся гипоинтенсивным сигналом на T1-ВИ, неоднородно гиперинтенсивным сигналом на T2-ВИ/STIR с ограничением диффузии, периостальной реакцией и внекостным мягкотканным компонентом, распространяющимся в прилежащее глубокое заднее фасциальное ложе правой голени с инфильтрацией задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя большого пальца стопы и длинного сгибателя пальцев. Линейное нарушение целостности кортикального слоя в этой области — ? ход биопсийной иглы.

Определяется сопутствующий обширный отёк костного мозга правой большеберцовой кости. Очаг не пересекает зоны роста.

Ещё один короткий интрамедуллярный очаг в дистальном метадиафизе правой малоберцовой кости, характеризующийся гипоинтенсивным сигналом на T1, гиперинтенсивным на T2/STIR, с накапливающей контраст периостальной реакцией и ограничением диффузии, подозрительный в отношении «прыгающего» метастаза (skip-поражения). Отмечается внекостное распространение в прилежащую малоберцовую мышцу. Нарушений целостности кортикального слоя нет.

Феномен потери сигнала от кровотока в прилежащих сосудах сохранен. Прилежащие сосудисто-нервные пучки интактны.

Множественные дольчатые лимфатические узлы с ограничением диффузии в правом приводящем канале и подколенной ямке.

Очаг накопления контраста с гипоинтенсивным сигналом на T1-ВИ и гиперинтенсивным на STIR в правой пяточной кости.

В остальном визуализируемый костный мозг без особенностей.

Заключение:

Опухоль дистального метадиафиза правой большеберцовой кости с внекостным распространением, подозрительная в отношении skip-поражений (прыгающих метастазов) в правой малоберцовой и правой пяточной костях.

Диффузное лептоменингеальное накопление контраста.

Двустороннее сливное симметричное утолщение коры больших полушарий с гириформным ограничением диффузии в обоих полушариях головного мозга.

Едва заметные не накапливающие контраст зоны гиперинтенсивного сигнала на T2-ВИ в обоих таламусах (справа > слева) с ограничением диффузии.

Ствол мозга и мозжечок без особенностей.

Патологических участков blooming-артефакта не выявлено.

V пара черепных нервов с обеих сторон утолщена. Дистальные отделы VII, VIII, IX и X черепных нервов с обеих сторон также утолщены. Накопления контрастного вещества нервами не отмечается.

Смещение срединных структур отсутствует.

Незначительно расширены боковые, третий и четвертый желудочки с перивентрикулярными зонами гиперинтенсивного сигнала на T2-ВИ/FLAIR, что указывает на легкую гидроцефалию с перивентрикулярным пропотеванием ЦСЖ.

МРА в пределах нормы.

Венозные синусы головного мозга без патологии.

Спинной мозг заканчивается на уровне L1/L2.

Диффузное утолщение спинного мозга и мозговых оболочек (более выраженное в поясничном отделе) с лептоменингеальным накоплением контраста.

Определяется утолщение и слипание пояснично-крестцовых нервных корешков, приводящее к облитерации ликворного пространства. Интенсивное накопление гадолиния.

Выходящие поясничные нервные корешки симметрично увеличены и накапливают контрастное вещество при постконтрастном исследовании.

Выраженный извитой феномен потери сигнала от потока на T2w в заднем перимедуллярном пространстве шейно-грудного отдела.

Обсуждение

На МРТ позвоночника определяются диффузное утолщение спинного мозга и нервных корешков с лептоменингеальным накоплением контраста. С учётом наличия саркомы Юинга следует заподозрить лептоменингеальный саркоматоз. Менее вероятный дифференциальный диагноз включает воспалительные или инфекционные процессы.

Саркома Юинга является редкой причиной возникновения лептоменингеальных дроп-метастазов у детей. Вместо накапливающих контрастное вещество округлых узлов, расположенных вдоль спинного мозга, в данном случае определяется мелкое узловое утолщение спинного мозга и диффузное утолщение крестцовых спинномозговых нервов, которые занимают практически весь просвет пояснично-крестцового отдела позвоночного канала. Также визуализируется утолщение черепных нервов, отходящих от бульбомостовой борозды.

Внутрипаренхиматозные очаги отсутствуют.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Siang Ching Raymond Chieng, Radiopaedia.org, rID: 216074, CC BY-NC-SA