Мелкоклеточный рак лёгкого

Мелкоклеточный рак лёгкого (МРЛ), также известный как овсяноклеточный рак лёгкого, выделяется отдельно от немелкоклеточного рака лёгкого (НМРЛ), поскольку имеет характерную клиническую картину, лучевые проявления, лечение и прогноз. Мелкоклеточный рак лёгкого относится к нейроэндокринным опухолям лёгкого, характеризуется быстрым ростом, высокой степенью злокачественности, широким метастазированием и, несмотря на первоначальный ответ на химио- и лучевую терапию, имеет неблагоприятный прогноз и, как правило, является нерезектабельным.

Эпидемиология

Мелкоклеточный рак лёгкого составляет 15–20% случаев рака лёгкого и тесно связан с курением сигарет.

Клиническая картина

Клиническая картина может значительно варьировать, и у пациентов могут наблюдаться следующие варианты манифестации ^ref:

• общие симптомы, например, лихорадка, потеря веса, недомогание

• первичная опухоль, например, кашель, кровохарканье, одышка

• местная инвазия, например, дисфагия (сдавление пищевода), осиплость голоса (парез возвратного гортанного нерва), стридор (сдавление дыхательных путей), обструкция ВПВ, эрозия рёбер

• метастатическое распространение (наблюдается примерно у 70% пациентов в клинической картине), например, боли в костях (метастазы в кости), очаговый неврологический дефицит (поражение ЦНС), боль в правом подреберье (метастазы в печень)

• паранеопластические синдромы

Патология

Мелкоклеточный рак лёгкого относится к нейроэндокринным опухолям лёгкого. Он развивается из слизистой оболочки бронхов. Местная инвазия происходит в подслизистую основу с последующим распространением на перибронхиальную соединительную ткань. Клетки мелкие, овальные, со скудной цитоплазмой и высокой митотической активностью. 

Это наиболее частый гистологический подтип рака лёгкого, приводящий к некрозу, инфильтрации верхней полой вены (ВПВ)/окклюзии ВПВ и развитию паранеопластических синдромов (см. бронхогенный рак).

Локализация

Примерно в 90–95% случаев мелкоклеточный рак лёгкого локализуется центрально, обычно поражая область долевого или главного бронха.

Серология

• лактатдегидрогеназа (LDH): не является специфическим маркером, однако предполагается, что повышенный уровень LDH у пациентов с мелкоклеточным раком лёгкого ассоциирован с низкой общей выживаемостью

Рентгенологические признаки

Как упоминалось ранее, мелкоклеточные опухоли в подавляющем большинстве случаев располагаются центрально. Они исходят из главных или долевых бронхов и поэтому визуализируются как прикорневые или перихилярные объёмные образования, и на момент клинической картины часто сопровождаются поражением лимфатических узлов средостения.

Обзорная рентгенография

Картина на рентгенограммах органов грудной клетки неспецифична. Они могут определяться как прикорневое/перихилярное объёмное образование, обычно с расширением средостения вследствие увеличения лимфатических узлов. Поражение средостения часто является наиболее выраженным признаком, а первичное объёмное образование может быть незаметным.

КТ

При КТ поражение средостения может выглядеть сходно с лимфомой с многочисленными увеличенными лимфатическими узлами. Часто наблюдается прямая инфильтрация прилежащих структур. Мелкоклеточный рак лёгкого является наиболее частой причиной обструкции ВПВ вследствие сдавления/тромбоза и/или прямой инфильтрации.  

Мелкоклеточный рак лёгкого обычно имеет вид объёмного образования, для которого характерны как некроз, так и кровоизлияние. Лишь в редких случаях он проявляется в виде солитарного лёгочного узла.

Для стадирования опухоли обратитесь к статье о системе стадирования рака лёгкого IASLC (Международной ассоциации по изучению рака лёгкого) 8-й редакции (с 2013 года мелкоклеточный рак лёгкого стадируется так же, как и немелкоклеточный рак лёгкого). 

Лечение и прогноз

В большинстве случаев заболевание выявляется на поздних стадиях, является неоперабельным и имеет неблагоприятный прогноз. Только около 5% пациентов обращаются на ранней стадии (Ia, Ib или IIa) с потенциально излечимым заболеванием. Таким пациентам обычно проводится агрессивная химиолучевая терапия, а в редких случаях — лобэктомия с диссекцией медиастинальных лимфатических узлов. 

Хирургическое иссечение обычно не рекомендуется за пределами этих ранних стадий, поскольку исследования показали, что любое поражение лимфатических узлов (стадия N1–3) не дает преимуществ от хирургического лечения.

Метастазы в головной мозг выявляются почти у четверти пациентов при первичном обращении и известны как частая локализация рецидива заболевания после первоначального ответа на лечение. Профилактическое облучение головного мозга (PCI) может быть предложено пациентам с адекватным системным контролем и без метастазов в центральную нервную систему. 

При распространенном заболевании (IV стадия) применяется только химиотерапия, главным образом в паллиативных целях и для контроля симптомов. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным методов лучевой диагностики включает:

• немелкоклеточный рак лёгкого

  • плоскоклеточный рак лёгкого

  • аденокарцинома лёгкого

  • недифференцированный крупноклеточный рак лёгкого

• лимфома

• саркома лёгкого (редко)

• метастазы в лёгкие

• доброкачественные очаги лёгких