Миастенический синдром Ламберта — Итона
Случай предоставил Mostafa Elfeky
Клиническая картина
Заядлый курильщик с жалобами на боль в обеих нижних конечностях и левой верхней конечности в течение последних 10 дней, онемение и покалывание в обеих стопах, усиливающиеся при физической нагрузке. При осмотре выявлена диффузная гипорефлексия. ЭНМГ показала незначительное снижение скорости проведения по нервам обеих нижних конечностей.
Данные пациента
- Возраст:
- 65 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Миастенический синдром Ламберта — Итона
Диффузные спондилотические изменения.
У края снимка (правый нижний квадрант) определяется крупное затемнение, наслаивающееся на верхнюю долю правого лёгкого.
Из случая: Миастенический синдром Ламберта — Итона
Диффузная центрилобулярная эмфизема и бронхоэктазы нижней доли правого легкого.
Крупное объемное образование верхней доли правого легкого с вовлечением бронхиального дерева, окруженное утолщением междолевых листков плевры и интерстиция, подозрительным в отношении сопутствующего лимфангиогенного карциноматоза. Образование имеет широкий контакт с плеврой.
Множественные лимфатические узлы средостения.
Обсуждение
Миастенический синдром Ламберта — Итона (LEMS) — редкое заболевание нервно-мышечного синапса, характеризующееся проксимальной мышечной слабостью и вегетативной дисфункцией. До двух третей случаев LEMS проявляются как паранеопластический синдром, обусловленный злокачественным новообразованием, которым почти всегда является мелкоклеточный рак лёгкого. Наиболее частым клиническим проявлением является прогрессирующая слабость проксимальных отделов мышц нижних конечностей.
Диагноз обычно устанавливается на основании типичной клинической картины. Подтверждение диагноза основано на выявлении специфических антител к потенциал-зависимым кальциевым каналам (VGCC) и характерных данных электромиографии. При подозрении на LEMS как минимум должна быть выполнена КТ органов грудной клетки для поиска фонового злокачественного новообразования.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Обзор · Coral Rivero
Статьи по теме
Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 202847, CC BY-NC-SA