Лимфогенный карциноматоз

Карциноматозный лимфангиит, или лимфогенный карциноматоз (лат. lymphangitis carcinomatosa) — это термин, обозначающий распространение опухоли по лимфатическим сосудам легких, который чаще всего наблюдается вторично по отношению к аденокарциноме.

Эпидемиология

Демографические показатели отражают характеристики первичного злокачественного новообразования (см. ниже).

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна. У некоторых пациентов одышка и нарушения функции внешнего дыхания возникают на ранних стадиях заболевания, задолго до появления явных рентгенологических изменений, тогда как у других симптомы отсутствуют вплоть до поздних стадий.

Патология

Карциноматозный лимфангиит чаще всего развивается вторично при таких аденокарциномах, как:

• рак молочной железы: наиболее часто

• рак легкого: считается вторым по частоте

Это также может наблюдаться при многих других первичных злокачественных опухолях, например при раке гортани, раке поджелудочной железы и др. 

Для запоминания распространенных причин иногда используется удобная мнемоника для карциноматозного лимфангита.

Механизм

Распространение в лимфатические сосуды в большинстве случаев (за исключением бронхогенной аденокарциномы) обычно происходит после гематогенного обсеменения лёгких с последующим вовлечением лимфатической системы. Оно также может происходить путём ретроградного распространения в лимфатические сосуды из лимфатических узлов средостения и корней лёгких.

Поражаются как периферические лимфатические сосуды, проходящие в междольковых перегородках и под плеврой, так и центральные лимфатические сосуды, проходящие в бронховаскулярном интерстиции.

Гистологически опухоль определяется как внутри лимфатических сосудов, так и в прилежащем интерстиции, с сопутствующим отёком и десмоплазией.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические проявления проще всего разделить на поражение периферической (междольковые перегородки) и/или центральной лимфатической системы. Поражение может быть диффузным с вовлечением обеих зон или преимущественно одного из отделов. Распределение изменений вариабельно, но чаще всего они асимметричны и носят пятнистый характер. Процесс обычно двусторонний, но может быть и односторонним, особенно при раке лёгкого и раке молочной железы.

Рентгенография

К сожалению, почти у четверти пациентов с впоследствии подтверждённым карциноматозным лимфангиитом рентгенограммы органов грудной клетки остаются в пределах нормы. При наличии патологических изменений наиболее частым признаком является сетчато-узелковая (ретикулонодулярная) деформация лёгочного рисунка с утолщением междольковых перегородок, которое может напоминать септальные линии (линии Керли B).

КТ

КТ, особенно HRCT (КТВР), превосходно визуализирует как периферические, так и центральные изменения.

Типичной картиной является утолщение междольковых перегородок, чаще всего узелковое и неровное, хотя иногда может наблюдаться и гладкое утолщение. Это приводит к четкой очерченности вторичных легочных долек, проявляющейся в виде мозаики из многоугольников.

Также может определяться паттерн альвеолярного заполнения, переходящий в более выраженную ретикулярность.

Утолщение бронховаскулярного интерстиция обычно неровное и узелковое, с распространением изменений по направлению к корню легкого. 

Их сочетание может давать характерную картину «точки в коробке».

Дополнительные данные ВРКТ включают:

• субплевральные узлы и утолщение междолевых щелей

• плевральный выпот: карциноматоз плевры

• увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения (40-50%)

• относительно сохранную общую архитектонику легких

Полезным признаком является сохранение общей архитектоники лёгких и долек. В большинстве случаев карциноматозный лимфангиит быстро прогрессирует с ухудшением состояния пациентов (см. раздел «Лечение и прогноз» ниже), однако в некоторых случаях изменения могут оставаться стабильными в течение длительного времени. Таким образом, «стабильная» картина при сравнении с предыдущими исследованиями не обязательно исключает этот диагноз.

Радионуклидная диагностика

ФДГ ПЭТ-КТ

• повышенное накопление РФП в зонах узелкового утолщения междольковых перегородок

  • чувствительность ПЭТ-КТ составляет 86%, а специфичность — 100%

Однако чувствительность ФДГ-ПЭТ при выявлении очагового легочного карциноматозного лимфангиита вблизи первичной злокачественной опухоли может быть низкой.

Лечение и прогноз

Лечение определяется гистологическим типом первичной опухоли, но в целом основывается на системной химиотерапии.

Прогноз для пациентов с карциноматозным лимфангитом неблагоприятный: приблизительно половина больных погибает от заболевания в течение года после установления диагноза. Изредка встречается длительная выживаемость.

История и этимология

Аутопсийные признаки карциноматозного лимфангита (lymphangitis carcinomatosa) были впервые описаны в 1824 году французским врачом Gabriel Andral (1797-1876) в клиническом случае первичного рака матки. Дальнейшие описания клинических случаев были опубликованы немецким патологом Dr Rudolf Virchow (1821-1902) в 1855 году, H Demme в 1858 году, John Syer Bristowe (1827-1895) в 1868 году, E Troisier в 1873 году (который ввёл термин «lymphangitis carcinomatosa») и Maurice Raynaud в 1874 году. На многие из этих описаний случаев ссылался J Girode в 1889 году при сообщении о lymphangitis carcinomatosa при раке желудка, предложив механизм лимфогенного распространения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд включает состояния, сопровождающиеся утолщением междольковых перегородок, среди которых наиболее часто встречаются:

• саркоидоз: более выраженный узелковый паттерн с преимущественным поражением верхних долей

• вирусная пневмония

• отёк лёгких: обычно двусторонний и часто имеет гравитационное распределение

• лучевой пневмонит

• лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)