Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП), также известная как лимфоцитарный интерстициальный пневмонит, относится как к доброкачественному лимфопролиферативному заболеванию, характеризующемуся преимущественно лимфоцитарной инфильтрацией легких (т. е. идиопатическая ЛИП), так и к морфологическому паттерну (т. е. «паттерн ЛИП»), ассоциированному с другими состояниями. Она классифицируется как подтип интерстициальных заболеваний легких, а также относится к группе нелимфоматозных лимфоидных заболеваний легких.

Эпидемиология

Лимфоидная интерстициальная пневмония может встречаться в любом возрасте. Однако большинство пациентов — взрослые со средним возрастом 52–56 лет. Выявление ЛИП у ребенка может указывать на СПИД.

Женщины болеют в два раза чаще, вероятнее всего, из-за связи с аутоиммунными заболеваниями, такими как болезнь Шёгрена, которая значительно чаще встречается у женщин.

Клиническая картина

Основными клиническими симптомами являются постепенное появление одышки и кашля продолжительностью около 6 месяцев. Реже у пациентов могут отмечаться системные проявления, такие как лихорадка, ночная потливость, артралгия и снижение массы тела. При прогрессировании заболевания до терминальной стадии дыхательной недостаточности могут развиваться цианоз и симптом «барабанных палочек». Гипертрофия слюнных желез может наблюдаться у 20% пациентов. 

Патология

Оно считается доброкачественным лимфопролиферативным заболеванием, гистологически характеризующимся диффузной интерстициальной и альвеолярной инфильтрацией поликлональными лимфоцитами и плазматическими клетками.

Маркеры

Примерно у 80% пациентов выявляется поликлональная или моноклональная IgM-гаммапатия.

Ассоциированные состояния

Паттерн ЛИП ассоциирован со следующими состояниями:

• Болезнь Шегрена 

  • характерная легочная патология у таких пациентов

  • может составлять до 25% всех случаев лимфоидной интерстициальной пневмонии

• системная красная волчанка (СКВ)

• СПИД: особенно при развитии у лиц молодого возраста

• общая вариабельная иммунная недостаточность

• Болезнь Кастлмана

• вирусные инфекции, в частности вирус Эпштейна — Барр, Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа

• лекарственные препараты, например, амиодарон, дифенилгидантоин

• аутоиммунные заболевания щитовидной железы ^ref

• ревматоидный артрит ^ref

• амилоидоз лёгких ^ref

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Признаки могут быть неспецифичными, но могут включать:

• двустороннее ретикулярное затемнение с преимущественным поражением нижних отделов

• хроническое двустороннее затемнение воздушных пространств

КТ

При лимфоидной интерстициальной пневмонии на ВРКТ могут выявляться следующие признаки, однако эти данные исследования не являются строго специфичными только для данного диагноза:

• затемнение по типу «матового стекла» (основной признак)

• утолщение интерстиция (~50%)

Менее распространенные признаки включают:

• периваскулярные кисты и/или сотовое лёгкое

• мелкие, но вариабельные по размеру очаги в легких (могут быть центрилобулярными или субплевральными, часто с нечеткими контурами)

• распространенная консолидация

• лимфаденопатия средостения ^ref

Рассеянные тонкостенные периваскулярные кисты часто наблюдаются при болезни Шёгрена, однако они, скорее всего, обусловлены мультифокальной деструкцией лёгких металлопротеиназами макрофагов, а не лимфоидной интерстициальной пневмонией. Макрофаги привлекаются в места отложения белка, и тонкостенные кисты могут содержать внутренние тяжи, идентичные тем, которые выявляются при болезни отложения лёгких цепей и других лимфоплазмоцитарных заболеваниях.

К сожалению, в современных классификациях кисты всё ещё рассматриваются как признак «радиологической» лимфоидной интерстициальной пневмонии, в отличие от патоморфологической лимфоидной интерстициальной пневмонии, которая не включает кисты.

Лечение и прогноз

Естественное течение вариабельно: от практически полного разрешения до прогрессирования заболевания. Более чем у 30% пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается терминальная стадия заболевания и формируется сотовое лёгкое. Согласно некоторым данным, 5-летняя смертность может варьировать от 33 до 50% ^ref.

Возможна трансформация в лимфому, особенно у пациентов с моноклональной гаммапатией или гипогаммаглобулинемией. Успешно применялись кортикостероиды.

Осложнения

Примерно в 5% случаев возможна трансформация в лимфому.

История и этимология

Первоначально заболевание было классифицировано как идиопатическая интерстициальная пневмония в 1969 году Liebow и Carrington.

См. также

• лимфопролиферативные заболевания легких

• кистозные заболевания легких