Болезнь Шёгрена

Болезнь Шегрена (SjD)<­ — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, поражающее экзокринные железы, вырабатывающие слезы и слюну.

Терминология

Болезнь Шегрена ранее была известна как синдром Шегрена, но в 2023 году на основании экспертного консенсуса было решено переименовать данное состояние .

Эпидемиология

Болезнь Шегрена — второе по распространенности аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита. Отмечается выраженное преобладание среди женщин: соотношение женщин и мужчин составляет ~9:1. Клиническая картина обычно развивается на 4–5-м десятилетиях жизни.

Клиническая картина

Клинически основные признаки обусловлены поражением желез:

• сухой кератоконъюнктивит (ксерофтальмия)

• сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия)

• двустороннее увеличение околоушных желез

Кроме того, возможно полиорганное внежелезистое поражение, которое может сопровождаться широким спектром клинических проявлений.

Патология

Это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно слюнные и слезные железы и ассоциированное с гиперактивностью B-лимфоцитов, а также продукцией аутоантител и иммунных комплексов.

Маркеры

• анти-Ro (SSA)

  • анти-Ro52 (SSA-52)

  • анти-Ro60 (SSA-60)

• анти-La (SSB)

Ассоциированные состояния

Известные ассоциации включают:

• изменения органов грудной клетки

  • неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) (45%), считается наиболее частым паттерном

  • респираторный бронхиолит (25%)

  • обычная интерстициальная пневмония (16%)

  • лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP) (15%)

  • организующаяся пневмония (7%)

  • амилоидоз лёгких (6%), AL-тип

  • очаговая лимфоидная гиперплазия лёгких

  • лимфома (4%)

  • поражение мелких дыхательных путей

• синдром Микулича (иногда известный как синдром Шегрена 1-го типа)

• другие заболевания соединительной ткани

  • системная красная волчанка (СКВ)

  • склеродермия

  • ревматоидный артрит

• инфекции

  • ВЭБ-инфекция

  • инфекция вирусом гепатита C

  • HTLV-инфекция

• миозит с включениями

• заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD)

• первичный билиарный холангит (возможно)

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Слюнные железы

• ранняя стадия: железа может быть интактной или увеличенной и гиперэхогенной  

• поздняя стадия: может характерно определяться мультикистозная или сетчатая структура в атрофированной железе

КТ

Слюнные железы

Типичные признаки на КТ:

• неоднородность околоушной слюнной железы

• патологическое диффузное отложение жировой ткани

• двусторонние точечные кальцинации околоушных желез

МРТ 

Слюнные железы

Поражение околоушных слюнных желез может иметь вид «соли с перцем» или вид «пчелиных сот». Также может наблюдаться изменение размеров слезных желез, ассоциированное с ускоренным отложением жировой ткани.

Спинной мозг

При таком внежелезистом осложнении, как сенсорная нейронопатия (ганглионопатия), может определяться гиперинтенсивный сигнал на T2 с поражением задних столбов, который может быть продольно распространенным. У пациентов с миелитом выявляются признаки поперечного миелита, который также может быть продольно распространенным и может сочетаться с другими нейрорадиологическими признаками заболеваний спектра оптиконейромиелита (NMOSD).

Лечение и прогноз

В настоящее время специфического лечения не разработано. Лечение основывается на индивидуальной клинической картине и активности заболевания. Базисная терапия применяется у пациентов с внежелезистым поражением, однако доказательная база для этого ограничена. Необходимы рандомизированные контролируемые исследования для оценки эффективности базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) и биологических препаратов.

Прогноз благоприятный, однако важно активно контролировать активность заболевания и тщательно отслеживать внежелезистые проявления.

Осложнения

Одним из осложнений данного заболевания является развитие неходжкинской B-клеточной лимфомы, чаще всего лимфомы из ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфомы), лимфомы маргинальной зоны и диффузной B-крупноклеточной лимфомы.

История и этимология

Это состояние названо в честь шведского офтальмолога Henrik Sjögren (1899-1986), хотя впервые оно было описано W B Hadden и J W Hutchinson в 1871 году, что является примером закона эпонимии Стиглера.

См. также

• торакальные проявления болезни Шегрена