Неспецифическая интерстициальная пневмония

Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) — второй по распространенности морфологический и патологический паттерн интерстициального заболевания легких после UIP. NSIP часто ассоциирована с заболеваниями соединительной ткани (ЗСТ), и мультидисциплинарная команда специалистов является оптимальным подходом для определения основного диагноза и тактики ведения.

Эпидемиология

NSIP обычно манифестирует у лиц среднего возраста, со средним возрастом на момент постановки диагноза ~50 лет. Она чаще встречается у женщин, включая идиопатическую NSIP. Большинство (~70%) пациентов с NSIP никогда не курили.

Клиническая картина

К симптомам неспецифической интерстициальной пневмонии относятся постепенное появление одышки и сухого кашля с рестриктивным типом снижения функции лёгких и снижением газообменной способности.

Патология

Временная и пространственная однородность в исследуемом материале является ключевым признаком. Исторически неспецифическая интерстициальная пневмония делилась на три группы; однако из-за схожих исходов группы II и III (смешанная клеточно-фибротическая и преимущественно фибротическая соответственно) в настоящее время классифицируются как фибротический тип:

• фибротическая неспецифическая интерстициальная пневмония

  • встречается чаще

  • утолщение интерстиция обусловлено равномерным плотным или рыхлым фиброзом и слабовыраженным хроническим воспалением

  • несмотря на фиброзные изменения, структура лёгких остаётся сохранной

• клеточная неспецифическая интерстициальная пневмония

  • ​встречается реже

  • утолщение интерстиция обусловлено преимущественно инфильтрацией воспалительными клетками и гиперплазией пневмоцитов II типа

  • архитектоника лёгких сохранена

  • лучший ответ на лечение и более благоприятный прогноз

Важные отрицательные гистологические данные исследования включают отсутствие острого повреждения лёгких (гиалиновых мембран, гранулём, микроорганизмов или вирусных включений), преобладающего поражения дыхательных путей или организующейся пневмонии, эозинофилов и грубого фиброза.

Этиология

НСИП ассоциирована с рядом состояний. При отсутствии первопричины её называют идиопатической НСИП, которая считается отдельной нозологической формой. Неполный список причин вторичной НСИП включает:

• заболевания соединительной ткани, например, системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, болезнь Шегрена, полимиозит , дерматомиозит

• другие аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит, первичный билиарный холангит, тиреоидит Хашимото, антисинтетазный синдром

• лекарственно-индуцированные заболевания легких, например, химиопрепараты, талидомид

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Рентгенограмма органов грудной клетки на ранних стадиях может быть в пределах нормы. Могут определяться нечёткие затемнения или затемнения по типу матового стекла с локализацией в нижних долях, либо консолидация с пятнистым, ретикулонодулярным или смешанным паттерном. При далеко зашедшей стадии заболевания может наблюдаться картина двусторонней легочной инфильтрации с уменьшением объёма нижних долей.

КТ

Фиброзная форма НСИП максимально и симметрично поражает перибронховаскулярный интерстиций обеих нижних долей, приводя к формированию нерегулярных бронхоэктазов, распространяющихся по направлению к корню лёгкого, что сопровождается уменьшением объема нижних долей. Относительная сохранность субплевральных отделов при наличии является полезным отличительным признаком. Затемнение по типу «матового стекла» может указывать на клеточную форму НСИП или тонкий фиброз, находящийся за пределами пространственного разрешения КТ. Затемнение по типу «матового стекла» также может сочетаться с ретикулярными изменениями.

Паттерн НСИП со временем часто трансформируется в паттерн ОИП (UIP). Для правильной классификации крайне важна оценка предшествующих КТ-исследований.

К типичным проявлениям относятся:

• затемнения по типу «матового стекла»

  • как правило, являются доминирующим признаком (~90%; диапазон 76–100%): могут распределяться симметрично или диффузно во всех зонах либо с базальным преобладанием

  • сохранность непосредственно прилежащих субплевральных отделов наблюдается у меньшинства (~30%), но при наличии выступает ключевым признаком НСИП

  • в подавляющем большинстве случаев двусторонние и симметричные, изредка асимметричные, редко односторонние

  • преимущественно периферическое распределение (~68%), но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%) или, в редких случаях, центральным (3%)

• ретикулярные затемнения и нерегулярные линейные затемнения (иногда незначительная субплевральная ретикулярность), преимущественно при фибротической НСИП

  • симптом «прямого края» может определяться (более выраженная связь с ИЗЛ на фоне заболеваний соединительной ткани)

• тракционные бронхоэктазы: практически всегда определяются при фибротической НСИП (~95%)

• утолщение бронховаскулярных пучков при фибротической НСИП

• уменьшение объёма лёгких: особенно нижних долей с тракционными бронхоэктазами, распространяющимися от периферии к корню лёгкого

• на поздних стадиях заболевания

  • тракционные бронхоэктазы

  • консолидация: часто хронический признак, связанный с организующейся пневмонией и фиброзом

  • микрокистозное сотовое лёгкое: относительно менее частый признак

Наличие следующих признаков, хотя они и могут наблюдаться при НСИП, должно наводить на мысль о других дифференциальных диагнозах:

• центрилобулярные узлы

• мозаичное ослабление

• тонкостенные кисты

Лечение и прогноз

В целом, НСИП имеет значительно более благоприятный прогноз, чем ОИП, с общей 5-летней выживаемостью ~80% при идиопатической НСИП, почти 100% 5-летней выживаемостью при клеточном подтипе и ~60% (диапазон 45–90%) 5-летней выживаемостью при фибротическом подтипе. Клеточная НСИП лучше отвечает на кортикостероиды и имеет существенно лучший прогноз по сравнению с фибротическим типом. Правильная и своевременная диагностика оказывает существенное влияние на исходы заболевания у пациентов, поскольку НСИП обычно хорошо отвечает на терапию кортикостероидами или устранение провоцирующих факторов, например лекарственных препаратов или органических аллергенов. Также показано, что микофенолата мофетил улучшает функцию легких.

История и этимология

Считается, что впервые она была описана Katzenstein и Fiorelli в 1994 году.

Дифференциальный диагноз

Основным дифференциальным диагнозом является обычная интерстициальная пневмония (ОИП), с которой могут наблюдаться некоторые перекрывающиеся визуализационные признаки. Признаками, свидетельствующими в пользу НСИП, а не ОИП, являются симметричные двусторонние затемнения по типу «матового стекла» с тонкой ретикулярностью и сохранностью непосредственного субплеврального пространства. Наличие макрокистозного сотового лёгкого практически диагностично для ОИП.

Практические аспекты

• анализ предыдущих томограмм крайне важен для правильной категоризации КТ-паттерна

• интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с заболеваниями соединительной ткани (ИЗЛ-ЗСТ) может иметь признаки, указывающие на этот диагноз, включая дилатацию пищевода, серозит, эрозии суставов или атрофию мышц