Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса — фиброзная фаза
Случай предоставил Tyler Moore
Клиническая картина
Стаж курения 45 пачко-лет, прогрессирующая одышка в течение 3 лет. Исследование функции внешнего дыхания продемонстрировало рестриктивный тип нарушений.
Данные пациента
- Возраст:
- 65 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса — фиброзная фаза
На рентгенограммах органов грудной клетки определяется лишь незначительный фиброз верхних долей, наиболее выраженный справа. Также отмечается незначительный ателектаз нижней доли левого лёгкого.
На КТ органов грудной клетки определяется умеренное утолщение междольковых перегородок и парасептальная эмфизема, наиболее выраженная в периферических отделах верхних долей и в верхних сегментах нижних долей. Также визуализируются единичные кисты неправильной формы и узлы по типу матового стекла, преимущественно в правой верхней доле.
Из случая: Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса — фиброзная фаза
При окрашивании H&E определяются участки нодулярного фиброза с окружающими кистозными изменениями. В других участках выявляется гомогенный фиброз междольковых перегородок. При окрашивании на CD1a и CD207 (Langerin) отмечается рассеянное внутриальвеолярное окрашивание.
Обсуждение
У пациента с хронически прогрессирующей одышкой и результатами исследования функции внешнего дыхания, свидетельствующими о рестриктивных нарушениях, возникает подозрение на интерстициальное заболевание легких. КТ органов грудной клетки с фиброзными и кистозными изменениями подтверждает это подозрение. Субплевральное и симметричное распределение характерно для неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП), однако преобладание изменений в верхних долях для нее нетипично. Хотя возраст пациента старше ожидаемого, фиброз с формированием кист и преимущественным поражением верхних долей позволяет предположить легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (LCH). Для верификации диагноза была выполнена множественная краевая биопсия правого легкого.
Как и по данным визуализации, изменения архитектоники в участках верхней и нижней долей правого лёгкого указывают на фиброзную НСИП. Однако в других областях определяются склеротические очаги, окружённые кистозными изменениями. CD1a и CD207, два иммуногистохимических маркёра с высокой специфичностью к клеткам Лангерганса, дали очаговое окрашивание в альвеолах, что делает данную гистологическую картину более соответствующей фиброзной фазе LCH.
Клинический случай предоставлен Dr Cristina Fuss и Dr David Sauer за их вклад в этот случай.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ГРУДНАЯ КЛЕТКА · Gregory Makris
Статьи по теме
Case courtesy of Tyler Moore, Radiopaedia.org, rID: 51792, CC BY-NC-SA