Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) — это собирательный термин, охватывающий около 200 известных патологий (по состоянию на 2025 год), которые характеризуются диффузными клеточными инфильтратами периацинарной локализации. Спектр включаемых состояний широк: от редких самокупирующихся воспалительных процессов до тяжёлого инвалидизирующего фиброза лёгких.

Терминология

Термин «интерстициальное заболевание лёгких» некоторые считают некорректным, так как многие из этих заболеваний также вовлекают альвеолярные пространства.

Диагностика

Это прерогатива мультидисциплинарных команд; клинические, функциональные, лабораторные данные и данные КТ сопоставляются для достижения консенсусного диагноза, если это возможно. Биопсия целесообразна только в том случае, если она может повлиять на принятие решений по лечению и прогноз. Хирургическая биопсия лёгкого сопряжена со значительным риском осложнений и смертности; в некоторых центрах доступна криобиопсия.

Клиническая картина

Для интерстициальных заболеваний легких классически характерна триада симптомов: кашель, симптом барабанных палочек («пальцы Гиппократа») и мелкопузырчатые хрипы при аускультации.

Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности легких.

Патология

Этиология

Во многих клинических случаях рентгенологическая картина не является специфичной для конкретной причины диффузного заболевания легких. Поэтому крайне важно установить, есть ли первопричина выявленных изменений. Спровоцировать диффузное интерстициальное поражение легких может целый ряд факторов, таких как:

• курение

• органическая пыль (вызывающая гиперчувствительный пневмонит)

• неорганическая пыль (вызывающая пневмокониозы)

• газы или пары

• лекарственные препараты

• лучевое воздействие

• инфекция

Выявление в анамнезе системных заболеваний также имеет важное значение, поскольку они могут вызывать диффузное и инфильтративное поражение лёгких. Примеры включают:

• гранулематозные заболевания, например, саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса

• новообразования

  • первичные, например, лимфома, другие лимфопролиферативные заболевания

  • вторичные, например, метастазы в лёгкие, карциноматозный лимфангиит

• васкулиты

• наследственные заболевания, например, нейрофиброматоз

• аутоиммунные заболевания и патология соединительной ткани (интерстициальный пневмонит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани) 

  • системная красная волчанка

  • ревматоидный артрит

  • прогрессирующий системный склероз

  • интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с миозитом

    • anti-Mi-2-позитивное интерстициальное заболевание легких

    • anti-Jo1-позитивное интерстициальное заболевание легких

      • дерматомиозит и полимиозит

      • антисинтетазный синдром

    • интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное с аутоантителами к SRP

  • анкилозирующий спондилит

  • болезнь Шёгрена

  • смешанное заболевание соединительной ткани

  • псориаз — лёгочные проявления псориаза  

  • интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками

  • первичный билиарный холангит / первичный билиарный цирроз 

• иммунная дисрегуляция, например, интерстициальные заболевания лёгких, ассоциированные с ВИЧ 

• другие, например: амилоидоз, альвеолярный протеиноз

Если причина не установлена, следует рассматривать идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП):

• обычная интерстициальная пневмония (ОИП): идиопатический легочный фиброз

• ИИП, отличные от ОИП

  • неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП): у некурящих

  • криптогенная организующаяся пневмония (КОП): ранее называлась БООП

  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ): у курящих

  • десквамативная интерстициальная пневмония (DIP): терминальная стадия RB-ILD

  • лимфоидная интерстициальная пневмония (LIP): женщины

  • острый интерстициальный пневмонит (AIP)

  • перибронхиальный интерстициальный фиброз / бронхиолоцентрическая интерстициальная пневмония

• другие нозологии

  • комбинированный фиброз лёгких и эмфизема (CPFE)

  • идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Рентгенологические признаки

Диффузные заболевания легких, как правило, вызывают инфильтративные затемнения по периферии легких, однако картина варьирует в зависимости от этиологии. Для получения подробной информации о паттернах визуализации обратитесь к статьям по каждой конкретной этиологии, перечисленной выше. 

Лечение и прогноз

Антифибротические препараты одобрены в США для лечения ИЛФ и системного склероза. Другие фиброзирующие заболевания легких подходят для терапии только при наличии прогрессирования.

Выраженность сотового легкого и бронхоэктазов, а также диаметр легочной артерии, по-видимому, связаны с более высокой смертностью при всех подтипах ИЗЛ, в то время как интактность субплевральных отделов является благоприятным прогностическим признаком.

Динамическое наблюдение

Динамическое наблюдение и мониторинг зависят от множества факторов, таких как симптомы и сопутствующие заболевания. Хотя четких согласованных рекомендаций относительно лучевого динамического наблюдения за пациентами с прогрессирующими фиброзирующими формами не существует, многие специалисты рекомендуют выполнение ВРКТ при первичной клинической картине, а затем каждые 12–18 месяцев для оценки прогрессирования в зависимости от симптомов и др. факторов.

Практические аспекты

Интерстициальное заболевание легких — не совсем точный термин для обозначения различных патологий, вызывающих повреждение легких. Повреждение часто начинается внутри альвеол, позже распространяясь на альвеолярную стенку.

См. также

• интерстициальные изменения легких

• интерстициальный паттерн легких — рентгенограмма

• диагностические ВРКТ-критерии паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) — ATS/ERS/JRS/ALAT (2018)

• диагностические ВРКТ-критерии паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) — руководство Общества Флейшнера (2018)

• критерии ATS для гистопатологической диагностики ОИП

• обычная интерстициальная пневмония (критерии Американского торакального общества для гистопатологической диагностики)

• обновление международной междисциплинарной классификации интерстициальных пневмоний 2025 года: заявление ERS/ATS