Склеродермия

Склеродермия, также известная как системный склероз, представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся мультисистемным фиброзом и кальцинацией мягких тканей. Она поражает множество различных систем органов, которые рассматриваются в отдельных статьях:

• скелетно-мышечные проявления склеродермии

• легочные проявления склеродермии

• кардиальные проявления склеродермии

• гастроинтестинальные проявления склеродермии

• гепатобилиарные проявления склеродермии

• почечные проявления склеродермии

Оставшаяся часть этой статьи представляет собой общее обсуждение склеродермии.

Эпидемиология

Хотя дебют в детском возрасте также встречается, склеродермия считается заболеванием среднего возраста (30–50 лет). Наблюдается выраженное преобладание лиц женского пола (Ж:М 3:1), еще более заметное в репродуктивном возрасте (Ж:М 10:1).

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от того, какие системы преимущественно поражены. Примерно у 60% (в диапазоне 24–97%) развивается артропатия, которая чаще всего поражает пальцы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы. Поражение пищевода встречается часто, примерно у 80% пациентов. Хотя гистологически поражение легких выявляется у 90% пациентов, клинические симптомы наблюдаются лишь у меньшинства.

Патология

Заболевание характеризуется распространенным отложением коллагена и других белков внеклеточного матрикса. Считается, что это происходит в результате аномального иммунного ответа. Мелкие сосуды поражаются на ранней стадии заболевания, что объясняет вовлечение органов с густой капиллярной сетью. Это приводит к периваскулярному фиброзу и постепенному стенозу просвета сосудов.

Ассоциированные состояния

• CREST-синдром

• другие заболевания соединительной ткани

  • системная красная волчанка (СКВ)

  • полимиозит

  • дерматомиозит

Маркеры

• повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

• ревматоидный фактор (РФ): положителен примерно в 40% случаев (диапазон 30–50%)

• антинуклеарные антитела (АНА): положительны примерно в 65% случаев (диапазон 35–96%)

  • антитела к Scl-70: положительны примерно в 50% случаев (диапазон 30–70%), особенно при диффузной форме заболевания

  • антицентромерные антитела: положительны примерно в 30% случаев (диапазон 20–40%), особенно при лимитированной форме заболевания

  • аутоантитела к топоизомеразе I

  • аутоантитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП)

    • положительны примерно в 5% случаев (диапазон 2,6–8,3%)

    • могут выявлять пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и ревматоидного артрита, у которых с большей вероятностью развиваются костные эрозии

Рентгенологические признаки

Их лучше рассматривать в контексте поражения отдельных систем органов. Пожалуйста, обратитесь к соответствующим подразделам.

Лечение и прогноз

Эффективного лечения склеродермии не существует. Терапия направлена на уменьшение системных проявлений и воздействие на конкретные симптоматические системы органов. Информацию о таргетной терапии см. в статьях, посвященных склеродермии и конкретным системам организма.

Системная медикаментозная терапия, направленная на уменьшение отложения фиброзной ткани и снижение воспаления, применяется с ограниченным успехом.

Общий прогноз вариабелен и зависит от пораженных органов и степени тяжести. У пациентов с ограниченным поражением кожи 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Однако у пациентов с диффузным поражением 10-летняя выживаемость ближе к 55%.