Дерматомиозит

Дерматомиозит — это идиопатическая воспалительная миопатия, предположительно аутоиммунной этиологии, ассоциированная с повышенным риском злокачественных новообразований. Он рассматривается как отдельное от антисинтетазного синдрома состояние.

Эпидемиология

Отмечается преобладание среди женщин. Заболевание характеризуется бимодальным возрастным распределением манифестации в зависимости от варианта:

• ювенильный дерматомиозит (JDM): поражает детей и, как правило, протекает тяжелее

• дерматомиозит взрослых (ADM): обычно развивается у взрослых в возрасте около 50 лет

Клиническая картина

Классическая клиническая картина представлена миалгической симметричной проксимальной миопатией с сопутствующими дерматологическими изменениями, включающими синюшно-красную сыпь на лице (например, гелиотропная сыпь), руках, кистях (например, папулы Готтрона), ногах (например, симптом кобуры) и другими признаками (например, V-симптом и симптом шали). К другим проявлениям относятся дисфагия, миалгия, лихорадка и потеря веса.

Осложнения

При дерматомиозите риск развития злокачественных новообразований повышен в шесть раз (по сравнению с двукратным повышением при полимиозите). Выделен ряд факторов риска развития злокачественных опухолей:

• возраст >60 лет

• мужской пол

• дисфагия

• некроз кожи

• кожный васкулит

• острое/быстропрогрессирующее начало заболевания

• повышенный уровень креатинкиназы (КК)

• повышение уровня СОЭ и С-реактивного белка (СРБ)

• определенные антитела при дебюте заболевания у взрослых: анти-TIF1γ, анти-NXP2

Патология

Наблюдается клеточно-опосредованное повреждение поперечнополосатой мускулатуры с последующей атрофией, отёком, коагуляционным некрозом, фиброзом и кальцинацией. Кроме того, считается, что усиление передачи сигналов интерферона 1-го типа играет ключевую роль в его патогенезе.

Маркеры

• повышение уровня мышечных ферментов (например, КФК)

• повышение уровня миозит-специфических антител

  • анти-Mi2

  • анти-MDA5

  • анти-TIF1γ

  • анти-NXP2

  • анти-SAE

Подтипы

• гипомиопатический дерматомиозит

• клинически амиопатический дерматомиозит (CADM) или амиопатический дерматомиозит

  • клинически амиопатический дерматомиозит (CADM), позитивный по антителам к MDA5 (гену 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы)

Ассоциированные состояния

• интерстициальное заболевание лёгких: обычно проявляется пятнистой и субплевральной консолидацией с паренхиматозными тяжами

• злокачественные новообразования: может возникать в рамках паранеопластического синдрома (например, рак лёгкого)

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• обычно визуализируется дистрофическая кальцинация в мышцах и мягких тканях (универсальный кальциноз)

  • пластовидная, хотя при ювенильном дерматомиозите описано как минимум четыре паттерна

  • классически поражает область бёдер

• на рентгенограмме органов грудной клетки может определяться высокое стояние купола диафрагмы

• акроостеолиз

Рентгеноскопия

Рентгеноскопия пищевода с барием

• может выявлять нарушение перистальтики верхнего отдела пищевода, то есть части, образованной поперечнополосатыми мышцами

МРТ

• T2: обычно диффузно гиперинтенсивный сигнал от поражённых мышц; участки кальцинации могут давать низкий сигнал; перимускулярный отёк может дополнительно визуализироваться как гиперинтенсивный сигнал; интенсивность сигнала может нормализоваться после лечения

Лечение и прогноз

Лечение миозита в первую очередь заключается в иммуносупрессивной терапии. Варианты включают кортикостероиды и стероидсберегающие препараты (например, азатиоприн, микофенолат, метотрексат и др.).

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• полимиозит: не поражает кожу

• антисинтетазный синдром

• иммуноопосредованная некротизирующая миопатия

Практические замечания

T2-взвешенные последовательности МРТ полезны для навигации при биопсии мышц:

• участки отёка, связанные с активным воспалительным процессом

• следует избегать неспецифических мышц с терминальной жировой атрофией

Для исключения сопутствующего первичного злокачественного новообразования может быть проведено дополнительное исследование в виде КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастным усилением.

Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ проводится для оценки дисфагии. Дисфагия является важным осложнением, так как может приводить к снижению массы тела и аспирационной пневмонии, способной привести к летальному исходу.

Проводится скрининг на предмет поражения сердца.