Болезнь Шегрена (торакальные проявления)

Торакальные проявления болезни Шёгрена встречаются часто и иногда выявляются до установления диагноза заболевания. Поражение органов грудной клетки/лёгких может наблюдаться у ∼9–20% пациентов. 

Для подробного рассмотрения синдрома и характерной для него лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желёз см. основную статью болезнь Шёгрена. 

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с жалобами на хронический сухой кашель и одышку.

Патология

Могут возникать различные патологические состояния, которые включают: 

• интерстициальные изменения лёгких

• поражение дыхательных путей

• кисты

• последствия рецидивирующей инфекции

• ассоциированные злокачественные опухоли / лимфопролиферативные заболевания

Патогенез поражения лёгких у пациентов с болезнью Шегрена до конца не изучен. Исследования показали важную роль эпителиальных клеток и гиперактивации B-лимфоцитов в структуре механизма этого поражения. 

Гистологические признаки поражения лёгких разнообразны, и у одного и того же пациента часто наблюдаются различные паттерны интерстициальной пневмонии или изменений дыхательных путей. 

Рентгенологические признаки

КТ

• патология дыхательных путей:

  • бронхит/бронхиолит

    • бронхоэктазы или бронхиолоэктазы

    • утолщение стенок бронхов

  • центрилобулярные узлы и паттерн «дерево в почках»

    • мозаичное ослабление (указывающее на обструктивный бронхиолит)

• интерстициальная пневмония

  • неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) — наиболее частый паттерн, ассоциированный с болезнью Шегрена

    • участки ослабления по типу «матового стекла»

    • утолщение междольковых перегородок

    • тракционные бронхоэктазы

    • уменьшение объёма лёгких

  • криптогенная организующаяся пневмония (КОП)

  • обычная интерстициальная пневмония (ОИП): встречается редко (~16%)

• лимфопролиферативные заболевания

  • лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP): может относиться как к группе интерстициальных пневмоний, так и к лимфопролиферативным заболеваниям

    • ослабление по типу матового стекла

    • воздушные кисты

    • утолщение перегородок

    • утолщение перибронховаскулярного интерстиция

    • центрилобулярные или субплевральные узлы

  • диффузная лимфоидная гиперплазия

    • картина схожа с LIP, но с преимущественным поражением интерстиция, а не альвеол

    • утолщение междольковых перегородок

    • утолщение перибронховаскулярного интерстиция

  • MALT-лимфома (лимфома из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками): наиболее частое злокачественное новообразование у пациентов с первичной болезнью Шёгрена

    • одиночные или множественные узлы/объёмные образования вдоль бронховаскулярных пучков

    • участки консолидации или ослабления по типу матового стекла

  • амилоидоз лёгких (отложение амилоида в лёгких)

    • сообщалось о поражении множества органов, помимо лёгких

    • множественные узлы, которые могут кальцинироваться

    • кисты

    • утолщение перегородок

• медиастинальные проявления

  • лимфаденопатия

  • лимфоидная гиперплазия тимуса

  • многокамерные кисты тимуса

Дифференциальный диагноз

При лимфопролиферативных заболеваниях лёгких следует рассматривать:

• саркоидоз

• карциноматозный лимфангиит

• вторичная лимфома из других органов

• криптогенная организующаяся пневмония