Саркоидоз (торакальные проявления)

Поражение лёгких и средостения при саркоидозе встречается чрезвычайно часто, более чем у 90% пациентов с саркоидозом. Рентгенологические признаки варьируют в зависимости от стадии заболевания.

Для общего обсуждения обратитесь к основной статье: саркоидоз.

Эпидемиология

Лёгочные проявления присутствуют примерно у 90% пациентов. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, хотя поражение лёгких может наблюдаться в любом возрасте. Отмечается небольшое преобладание среди женщин, особенно в афроамериканской популяции. Заболевание редко встречается у представителей азиатской популяции.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна. Приблизительно у 50% пациентов симптомы отсутствуют (бессимптомное течение). У остальных пациентов наблюдаются либо респираторные симптомы (например, кашель и одышка), либо изменения со стороны кожи (например, узловатая эритема, ознобленная волчанка, рубцы, бляшки).

Синдром Лёфгрена (двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, узловатая эритема и полиартрит) представляет собой нечастый, но специфический вариант острого начала заболевания с более благоприятным прогнозом.

Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивные нарушения со снижением объёмов лёгких и диффузионной способности лёгких. Обструктивные нарушения чаще всего наблюдаются у курящих пациентов и обусловлены преимущественно курением.

Патология

Саркоидные гранулёмы располагаются преимущественно по ходу лимфатических сосудов в бронховаскулярном футляре и, в меньшей степени, в междольковых перегородках и субплевральных отделах лёгких. Такое распределение является одним из наиболее полезных признаков при патоморфологическом распознавании саркоидоза и обеспечивает высокую частоту успешной диагностики при бронхиальной и трансбронхиальной биопсии.

Таким образом, при макроскопическом исследовании множественные гранулёмы лёгких имеют характерное лимфатическое и перилимфатическое распределение. Микроскопически гранулёмы обычно неказеозные и сливающиеся.

Гранулёмы могут разрешаться спонтанно или прогрессировать в фиброз.

Специфические варианты включают:

• альвеолярный саркоидоз

• буллёзный саркоидоз

• некротизирующий саркоидный гранулематоз

• милиарный саркоидоз

• кавитарный саркоидоз лёгких

Рентгенологические признаки

Для оценки саркоидоза органов грудной клетки обычно используются как рентгенография органов грудной клетки, так и КТ. Лучевая диагностика может представлять трудности, поскольку проявления вариабельны и зависят от стадии заболевания как при рентгенографии, так и при КТ. Кроме того, важно понимать, что в 25-30% случаев данные исследования неспецифичны или атипичны — саркоидоз часто называют «великим имитатором».

Хотя спектр данных исследования органов грудной клетки очень широк, к наиболее типичным проявлениям относятся:

• симметричная прикорневая и медиастинальная лимфаденопатия (>75%) 

  • распределение

    • бронхопульмональные лимфоузлы поражаются практически всегда (изолированная аденопатия среднего средостения встречается редко)

    • одностороннее увеличение корня лёгкого без поражения средостения наблюдается редко (1-3%) 

    • изолированное увеличение передних/задних лимфоузлов встречается редко — почти всегда сочетается с поражением лимфоузлов среднего средостения и корней легких

    • атипичные варианты проявлений чаще встречаются у пациентов в возрасте ≥50 лет

  • ^​обычно без масс-эффекта на смежные структуры (например, сосуды)

  • +/- кальцинация лимфоузлов

  • симптом «грозди черного жемчуга»

• широкий спектр изменений паренхимы легких:

  • перилимфатические микроочаги

  • затемнение легочной ткани / консолидация (например, альвеолярный саркоидоз) — реже

  • объёмные образования легких: реже

  • фиброз легких

• плевральный выпот

  • обычно малого или умеренного объема

  • как правило, разрешается в течение 2-3 месяцев

Обзорная рентгенография

Рентгенография органов грудной клетки менее чувствительна, чем КТ, при торакальных проявлениях саркоидоза. Рентгенограмма может выглядеть неизменённой, несмотря на гистологически подтверждённое наличие гранулём в лёгких (5–10% случаев). Критерии Скаддинга, несмотря на имеющиеся ограничения, десятилетиями использовались для стадирования саркоидоза. 

Паттерны лимфаденопатии включают:

• симптом 1-2-3 или триаду Гарланда, что означает симметричную прикорневую и правую паратрахеальную лимфаденопатию

  • классическое сочетание отражает относительно высокую чувствительность рентгенографии органов грудной клетки к аденопатии этих групп лимфатических узлов

  • левые паратрахеальные и аортопульмональные лимфоузлы также часто увеличиваются, но их труднее выявить

• лимфатические узлы могут быть очень крупными, но обычно не прилежат вплотную к сердечному силуэту

  • в отличие от лимфомы, при которой лимфоузлы могут сливаться с контуром перикарда

• кальцинация

  • до 20% внутригрудных лимфоузлов кальцинируются через десять лет

  • характер вариабелен: точечная, аморфная или по типу «яичной скорлупы» (5%)

Паттерны поражения легких на обзорной рентгенограмме включают:

• ретикулонодулярные затемнения

  • наиболее частый вариант: 75–90% случаев II и III стадий

  • распределение в средних и верхних отделах

  • двусторонние и симметричные

  • узелковый компонент может быть выраженным, напоминая милиарные затемнения (милиарный саркоидоз)

• затемнения воздушных пространств: альвеолярный саркоидоз (атипичный вариант)

• может проявляться нечёткими и периферическими затемнениями и представляет собой интерстициальный, а не внутриальвеолярный процесс

КТ

Хотя рентгенографии органов грудной клетки может быть достаточно для постановки диагноза, КТ или КТ высокого разрешения обеспечивает более точную оценку изменений в легких и лимфаденопатии, а также сопутствующих данных исследования, таких как расширение легочной артерии или последствия кистозных изменений (например, формирование мицетомы). Следовательно, КТ позволяет точнее сопоставить стадию заболевания с результатами исследования функции внешнего дыхания. Она может быть особенно полезна у пациентов с картиной нормы (стадия 0) или изолированным поражением лимфатических узлов (стадия I) по данным рентгенографии органов грудной клетки.

КТ более чувствительна при выявлении характерной для саркоидоза лимфаденопатии корней легких и средостения (80-90%).

Данные исследования паренхимы на КТ включают:

• перилимфатическое неравномерное узелковое утолщение с распределением в верхних и средних отделах лёгких

  • центральный интерстиций: бронховаскулярные пучки, включая центрилобулярные узлы

  • периферический интерстиций: междольковые перегородки, субплевральные отделы лёгких и междолевые щели — могут давать картину «чёток» междолевой щели

• могут преобладать мелкие узлы, напоминающие милиарные затемнения

• узлы или крупные затемнения размером от 1 до 4 см

  • слияние множества более мелких узлов, обусловливающее неровные контуры

  • наблюдается у 15–25% пациентов

  • могут симулировать консолидацию

  • часто содержат симптом воздушной бронхографии

  • сливное гранулематозное объёмное образование с периферическими узлами (симптом галактики)

• затемнения по типу «матового стекла»

  • представляют собой обширные интерстициальные саркоидные гранулёмы ниже разрешающей способности ВРКТ, а не альвеолит

• признаки поражения мелких дыхательных путей

  • включая воздушные ловушки и паттерн мозаичного ослабления вследствие гранулематозного бронхиолита

• фиброз лёгких

  • ​соответствует IV стадии заболевания

  • описаны три основных паттерна, соответствующих результатам исследования функции лёгких:

    1. деформация центральных бронхов или бронхоэктазы с наличием воздушных ловушек, с преимущественно обструктивными нарушениями

    2. периферическое сотовое лёгкое с преимущественно рестриктивными нарушениями и снижением DLCO

       • обычно является незначительным признаком и определяется только при выраженном фиброзе

       • субплевральное расположение

       • преимущественно в средних и верхних отделах лёгких

       • преобладание изменений в нижних долях по типу UIP встречается редко

    3. диффузный линейный фиброзный паттерн с более умеренным влиянием на функцию дыхания

       • обычно радиально расходится от корней лёгких во всех направлениях

  • характер нарушения архитектоники лёгких может быть смешанным:

    • тракционные бронхоэктазы

    • компенсаторная гиперинфляция нижних долей

    • смещение (тракция) корней легких кверху и кнаружи

    • смещение верхнедолевых бронхов кзади, указывающее на уменьшение объема задних сегментов верхних долей

• кисты легких

  • прилежат к зонам выраженного фиброза, вероятно, представляя собой парарубцовую эмфизему

• воздушные ловушки на фазе выдоха

  • мозаичные воздушные ловушки на уровне вторичных легочных долек

  • воздушные ловушки, предположительно, вторичны по отношению к бронхиолярной обструкции подслизистыми гранулемами

  • гораздо более выражены у курящих пациентов

Поражение плевры наблюдается редко:

• плевральный выпот (простой, хилезный, геморрагический)

• утолщение плевры / плевральные бляшки

Поражение трахеи или бронхов встречается крайне редко, но может приводить к развитию стеноза.

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ

Для саркоидоза характерно повышенное накопление ФДГ (FDG-авидность), и ПЭТ-КТ демонстрирует высокую чувствительность (94–100%) при поражении органов грудной клетки. Таким образом, ФДГ-ПЭТ-КТ может быть полезна для:

• выявления скрытых очагов поражения

• определения подходящей мишени для диагностической биопсии

• оценки активности воспалительного процесса у пациентов с длительно сохраняющимися симптомами

• оценки ответа на лечение

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия с галлием-67 обычно демонстрирует высокое накопление радиофармпрепарата при активном саркоидозе, однако это неспецифический маркер воспаления. Метод полезен для:

• оценки активности заболевания

• оценки ответа на лечение

• выявления внегрудных поражений (см. саркоидоз)

Галлиевым эквивалентом симптома 1-2-3 или триады Гарланда является симптом лямбды.

Лечение и прогноз

Лечение проводится преимущественно кортикостероидами, которые обычно назначаются только пациентам с активной формой заболевания. К сожалению, отличить активный процесс на фоне хронических фиброзных изменений сложно, а критерии остаются спорными.

Поражение лёгких обусловливает основную долю заболеваемости и смертности у пациентов с саркоидозом. Общая летальность составляет приблизительно 5%, при этом прогноз у пациентов с постепенным началом хуже, чем при остром дебюте. Вероятность разрешения процесса зависит от стадии заболевания на момент выявления:

• I стадия: разрешение у 60% в течение 1-2 лет

• II стадия: 46%

• III стадия: 12%

Осложнения

К известным осложнениям относятся:

• фиброз лёгких (IV стадия)

• компрессия сосудов

  • лёгочная артериальная гипертензия и лёгочное сердце

  • компрессия лёгочных вен / вено-предсердная компрессия

• аспергилломы, осложнённые кровохарканьем

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз часто зависит от стадии заболевания и конкретных проявлений:

• I стадия: дифференциальный диагноз внутригрудной лимфаденопатии

• стадия III:

  • дифференциальный диагноз при хронических затемнениях воздушного пространства

    • криптогенная организующаяся пневмония

    • гиперчувствительный пневмонит

  • дифференциальный диагноз при утолщении междольковых перегородок

    • карциноматозный лимфангиит

• стадия IV:

  • дифференциальный диагноз фиброза лёгких

  • дифференциальный диагноз при кальцинации по типу «яичной скорлупы»

См. также

• торакальный саркоидоз (стадирование)

• фиброз верхних долей лёгких

• заболевания с преимущественным поражением верхних долей (мнемоника)