Саркоидоз лёгких

В данном клиническом случае представлены легочные и медиастинальные проявления саркоидоза, который представляет собой неказеозное гранулематозное мультисистемное заболевание. 

Важные аспекты данного состояния:

• хотя заболевание может развиваться в любой возрастной группе, чаще всего оно встречается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет
• примерно у 50% пациентов протекает бессимптомно
• при гистологическом исследовании выявляются множественные гранулемы с характерным лимфатическим и перилимфатическим распределением, типично неказеозные и сливающиеся между собой. Саркоидные гранулемы располагаются преимущественно вдоль лимфатических путей в перибронховаскулярном футляре и, в меньшей степени, в междольковых перегородках и субплевральных отделах легких
• саркоидоз часто называют «великим имитатором» из-за широкого спектра вариантов проявления на ВРКТ 
• лимфаденопатия отмечается у 80-90% пациентов: как правило, имеет тенденцию к симметричному характеру с вовлечением лимфоузлов корней легких и среднего средостения

Клинический анамнез натолкнул пульмонолога на мысль о гиперчувствительном пневмоните, который впоследствии сочли наслоившимся на фоновый саркоидоз. После обсуждения на мультидисциплинарном консилиуме пациентке была предложена хирургическая биопсия легкого.

Подострый гиперчувствительный пневмонит развивается, когда гиперчувствительный пневмонит продолжается дольше острой фазы (т. е. длится от нескольких недель до месяцев). Хотя в некоторых публикациях предполагается, что для отнесения к этой категории заболевание должно продолжаться от 1 до 4 месяцев, важно понимать, что термины «острый», «подострый» и «хронический» представляют собой непрерывный спектр, а острый/подострый варианты отражают его нефибротическую часть.

Симптомы схожи с симптомами острой фазы, однако менее выражены. Симптомы часто сохраняются на протяжении нескольких недель или месяцев. У пациентов могут возникать повторные эпизоды острых симптомов, развивающиеся на фоне ухудшения функции дыхания.

Подострый гиперчувствительный пневмонит обычно развивается в результате периодического или постоянного воздействия низких доз антигена и гистологически характеризуется наличием клеточного бронхиолита, неказеозных гранулём и бронхиолоцентрического интерстициального пневмонита с преобладанием лимфоцитов.

Данные ВРКТ органов грудной клетки при остром и подостром гиперчувствительном пневмоните во многом перекрываются. К типичным признакам в подострой фазе относятся:

• затемнения по типу «матового стекла» и узелковые затемнения с центрилобулярным распределением
• неоднородные или мелкие узелковые затемнения: с преимущественной локализацией в средних и нижних лёгочных полях
• пятнистые затемнения воздушных пространств
• неправильные линейные затемнения встречаются на КТ реже
• воздушные ловушки на экспираторных изображениях являются неспецифическим, но полезным дополнительным признаком — они отражают сопутствующий бронхиолит, что, в свою очередь, может приводить к паттерну мозаичного ослабления