Радиопедия
Меню

Саркоидоз — фиброзно-кистозные изменения

Случай предоставил Bruno Di Muzio

Клиническая картина

Пациент наблюдается в пульмонологическом отделении на протяжении многих лет по поводу хронической дыхательной недостаточности.

Данные пациента

Возраст:
50 лет
Пол:
Мужской

Прямая проекция: определяется диффузная ретикулонодулярная инфильтрация обоих легких с преобладанием в средних и верхних отделах и деформацией архитектоники верхушек. Крупные узелки местами сливаются между собой. Плевральные полости свободны. Сердечно-медиастинальные контуры в пределах нормы.

КТ органов грудной клетки: хотя в верхушках имеются признаки фиброза, преимущественно характеризующиеся грубыми септальными тяжами и тракционными бронхоэктазами, преобладающая картина представлена узлами, затемнениями по типу матового стекла и альвеолярными затемнениями, указывающими на гранулематозное воспаление, которое может быть обратимым на фоне терапии.

Прямая и боковая проекции: прогрессирование деформации архитектоники, которая теперь относительно щадит только базальные отделы и характеризуется грубыми септальными тяжами и бронхоэктазами. Кардиомедиастинальные контуры по-прежнему не изменены, без явной лимфаденопатии. 

ВРКТ органов грудной клетки: фиброзные изменения значительно спрогрессировали и теперь характеризуются не только грубыми септальными тяжами и тракционными бронхоэктазами, но также наличием сотоподобных кист и булл, возможно, с некоторой потерей объема. Гранулематозное воспаление выражено значительно меньше, чем несколько лет назад, но сохраняется и носит распространенный характер (преимущественно представлено узлами и затемнениями по типу матового стекла).

ВРКТ органов грудной клетки: нарушение архитектоники легких вследствие фиброзных изменений вновь прогрессировало, при этом гранулематозное воспаление, характеризующееся узлами и затемнениями по типу «матового стекла», в настоящее время минимально.

ВРКТ органов грудной клетки: обратите внимание на прогрессирование фиброзных изменений с годами: отмечается уменьшение объема легких с нарушением архитектоники, вызванным грубыми септальными тяжами, тракционными бронхоэктазами, сотоподобными кистами и буллами. Разрыв этих субплевральных кист/булл привел к развитию двустороннего спонтанного пневмоторакса.

Обсуждение

Данный клинический случай иллюстрирует многолетнюю динамику развития саркоидоза лёгких в фиброзно-рубцовой стадии, завершившуюся возникновением двустороннего спонтанного пневмоторакса как последствия запущенной буллёзной болезни: эмфизематозной буллы или некроза субплевральной саркоидной гранулёмы. У пациента подтверждён диагноз саркоидоза, он наблюдается в пульмонологической клинике в течение последних 10 лет, и в настоящее время рассматривается вопрос о трансплантации лёгких.

Примерно у 20% пациентов саркоидоз прогрессирует до выраженного фиброза лёгких, как в этом случае. Обратите внимание, что фиброзно-кистозные изменения локализуются преимущественно в верхних и средних отделах.

Case courtesy of Bruno Di Muzio, Radiopaedia.org, rID: 63669, CC BY-NC-SA