Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся при лучевом исследовании мультифокальными затемнениями по типу матового стекла и/или консолидацией. Широкий спектр как инфекционных, так и неинфекционных причин может приводить к аналогичной гистологической картине.

Терминология

Организующаяся пневмония (ОП) представляет собой гистологический паттерн альвеолярного воспаления различной этиологии (включая легочную инфекцию). Идиопатическая форма ОП называется криптогенной организующейся пневмонией (КОП) и относится к идиопатическим интерстициальным пневмониям (ИИП).

Ранее КОП называлась облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией (БООП), которую не следует путать с облитерирующим бронхиолитом.

Эпидемиология

Чаще всего заболевание проявляется в возрастной группе 55-60 лет.

Клиническая картина

Пациенты обращаются с коротким анамнезом (менее ~2 месяцев) одышки, непродуктивного кашля, снижения массы тела, недомогания и лихорадки. Связь с курением отсутствует.

Патология

В дополнение к альвеолярным воспалительным изменениям, характерным для обычной пневмонии, также наблюдается поражение бронхиол.

Гистологически процесс характеризуется слабовыраженным хроническим очаговым интерстициальным воспалением без фиброза и наличием в дистальных дыхательных путях грануляционных пробок («почек»), состоящих из мононуклеарных клеток, пенистых макрофагов и фиброзной ткани (тельца Массона), которые могут вызывать вторичную окклюзию бронхиол вследствие распространения воспаления. По этой причине ранее патология именовалась как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (BOOP).

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• консолидация

  • односторонние или двусторонние участки (наиболее частый признак): часто мигрирующие

  • может поражать все зоны легких

  • обычно периферическая, субплевральная, перибронховаскулярная

• узлы

  • очаги грануляционной ткани до 1 см

  • могут симулировать опухоль при размере >5 см

  • могут быть многочисленными у пациентов с иммунодефицитом

КТ

Наиболее распространенные признаки на ВРКТ включают:

• участки консолидации с преимущественно субплевральным и/или перибронхиальным распределением

• мелкие узлы с нечеткими контурами с перибронхиальным или перибронхиолярным распределением

• крупные узлы или объёмные образования

• утолщение стенки бронхов или ее расширение в измененных участках легких

• перилобулярный паттерн с нечеткими линейными затемнениями, которые толще, чем утолщенные междольковые перегородки, и имеют аркадный или полигональный вид

  • симптом «аркады» при перилобулярном фиброзе описывает дугообразный паттерн более чем у половины пациентов с КОП

• затемнение по типу матового стекла или симптом «булыжной мостовой»

Симптом «обратного ореола» (гало) (симптом «атолла») считается высокоспецифичным, хотя наблюдается только у ~20% пациентов с КОП.

Прикорневая и медиастинальная лимфаденопатия обычно отсутствует.

Лечение и прогноз

Широко применяются кортикостероиды, и большинство пациентов полностью выздоравливают.

История и этимология

Криптогенная организующаяся пневмония была впервые описана Davison и коллегами в 1983 году.

Дифференциальный диагноз

На рентгенограмме следует учитывать:

• дифференциальный ряд при периферической консолидации: затемнения по типу «обратных крыльев бабочки»

• дифференциальный ряд при двусторонних альвеолярных затемнениях

При КТ следует учитывать:

• аденокарциному in situ или минимально инвазивную аденокарциному (ранее — бронхиолоальвеолярный рак)

• лимфома лёгких

• лёгочный васкулит / васкулиты

• саркоидоз

• хроническая эозинофильная пневмония (при субплевральном паттерне консолидации)