Лёгочный васкулит

Легочный васкулит относится к васкулитам, поражающим легкие или легочные сосуды. При использовании этого определения в данную категорию может входить большая группа патологических состояний. Дыхательная система потенциально может поражаться при всех системных васкулитах, хотя и в различной степени.

Патология

Использование термина «васкулит» подразумевает наличие воспалительного компонента в стенке легочных сосудов.

Васкулиты мелких сосудов

Группа, которая классически составляет основную часть легочных васкулитов, как правило, включает воспалительные процессы мелких сосудов, поражающие сосудистое русло легких:

• АНЦА-ассоциированные васкулиты
  • гранулематоз с полиангиитом: АНЦА-ассоциированный легочно-почечный синдром
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
• идиопатический малоиммунный легочный капиллярит: может быть или не быть ассоциирован с ANCA
• не ассоциированный с ANCA легочно-почечный синдром: синдром Гудпасчера 
• ревматоидный легочный васкулит: редко
• криоглобулинемический васкулит (с поражением легких)

Васкулиты крупных сосудов

Васкулиты крупных сосудов также могут поражать легкие и легочные сосуды:

• Артериит Такаясу: вовлечение легких в 50–80% случаев
• гигантоклеточный артериит
• Болезнь Бехчета: поражение органов грудной клетки в 1–8% случаев
• Синдром Хьюза — Стовина

Гранулематозные заболевания

Кроме того, некоторые гранулематозные процессы в легких также могут иметь ангиоцентрический компонент:

• некротизирующий саркоидный гранулематоз
• бронхоцентрический гранулематоз
• лимфоматоидный гранулематоз

Классификация

Опубликованы различные классификационные системы, включая общепринятую классификацию Согласительной конференции в Чапел-Хилле.