Некротизирующий саркоидный гранулематоз

Некротизирующий саркоидный гранулематоз (NSG) — редкое системное заболевание, характеризующееся образованием саркоидоподобных гранулём, васкулитом и различной степенью некроза. Иногда его относят к группе легочных ангиитов и гранулематозов.

Терминология

Нозологическая самостоятельность заболевания остаётся спорной, так как многие авторы рассматривают его как вариант саркоидоза.

Эпидемиология

Обычно поражает лиц среднего или пожилого возраста.

Клиническая картина

Могут наблюдаться одышка и боль в грудной клетке, однако до 25% пациентов не имеют симптомов.

Патология

Хотя многие считают, что это может быть вариантом саркоидоза, его точная классификация остается предметом дискуссий, поскольку некоторые его признаки также встречаются при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (ранее известном как синдром Черджа — Стросс), гранулематозе с полиангиитом и гиперчувствительном пневмоните. В связи с этим патоморфологическая диагностика может представлять трудности.

Рентгенологические признаки

КТ

Описано множество признаков, наиболее частым из которых является преимущественно субплевральное затемнение по типу альвеолярной инфильтрации без долевого предпочтения.

Описанные признаки на КТ органов грудной клетки включают:

• паренхиматозное затемнение с воздушной бронхографией

• солитарные или множественные легочные узлы 

  • могут иметь ровные или слегка неровные контуры 

  • обычно варьируют от 2 до 4 см в диаметре 

  • иногда может присутствовать кавитация 

• прикорневая или медиастинальная лимфаденопатия — обычно без признаков компрессии 

• поражение плевры

  • утолщение плевры

  • поражение плевры гранулемами

Лечение и прогноз

Считается, что заболевание имеет более благоприятный прогноз по сравнению с другими схожими гранулематозными процессами. Единой общепринятой тактики ведения пациентов не разработано, однако рекомендуются применение стероидов, хирургическая резекция при локализованной форме или в ряде случаев динамическое наблюдение.

История и этимология

Впервые описано в 1973 году Liebow.