Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), ранее известный как синдром Черджа — Стросс, характеризуется бронхиальной астмой, эозинофилией и некротизирующим васкулитом мелких сосудов с поражением легких и других органов.

Эпидемиология

Пик заболеваемости обычно приходится на средний возраст, 30–50 лет; случаи у детей встречаются редко. Ежегодная заболеваемость составляет около 0,24–1,78 на 100 000 человек. Половой предрасположенности нет.

Клиническая картина

Клинически пациенты с EGPA проходят через три фазы. Хотя они дают общее представление о прогрессировании, фазы могут накладываться друг на друга:

• аллергический продром

  • характеризуется аллергическими симптомами, обычно бронхиальной астмой и синуситом

  • может длиться годами

• эозинофильная фаза

  • эозинофилия

  • поражение органов-мишеней

• васкулитическая фаза

  • васкулит мелких сосудов с повреждением органов-мишеней

Практически у всех пациентов наблюдаются симптоматическая бронхиальная астма и хронический синусит. Внелегочные признаки и симптомы варьируют в зависимости от поражения органов-мишеней и фазы заболевания и включают диарею, кожную пурпуру, артралгии, нарушение функции почек и неврологические симптомы.

Диагностические критерии

Критерии Американской коллегии ревматологов 1990 года требуют положительного результата биопсии на васкулит и наличия как минимум четырех из шести перечисленных ниже критериев (чувствительность 85% и специфичность 99,7%): 

• бронхиальная астма: присутствует практически у всех пациентов

• эозинофилия крови (>10% от общего числа лейкоцитов): присутствует практически у всех пациентов

• моно-/полинейропатия

• преходящие легочные инфильтраты

• изменения со стороны околоносовых пазух: боль или рентгенологические изменения

• наличие внесосудистых эозинофилов в биоптате

Патология

Гистологически может быть идентичен классическому узелковому полиартерииту или микроскопическому полиангииту. Примерно у 25% пациентов наблюдается поражение почек, классически представляющее собой некротизирующий полулунный гломерулонефрит.

Биопсия участков паренхиматозного затемнения может выявлять сочетание некротизирующих гранулём, эозинофильной пневмонии и гранулематозного васкулита.

Маркёры

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) выявляются приблизительно у половины пациентов, чаще всего против миелопероксидазы (MPO) (pANCA).

Наличие ANCA влияет на клинический фенотип: кожная сыпь, неврологические проявления и гломерулонефрит чаще встречаются у ANCA-позитивных пациентов, тогда как поражение лёгких, сердца и ЖКТ чаще наблюдается у ANCA-негативных пациентов.

Рентгенологические признаки

Ниже описаны визуализационные признаки поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Неврологические проявления ЭГПА рассматриваются отдельно.

Рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки неспецифичны, но могут выявлять:

• периферическую консолидацию: может быть преходящей/мигрирующей

• небольшой плевральный выпот: до 50% случаев

КТ

Визуализационные данные включают:

• периферическое или хаотичное затемнение паренхимы (консолидация или матовое стекло)

  • как правило, является наиболее частым признаком; может быть преходящим

  • часто двусторонние и иногда могут быть симметричными

  • затемнение паренхимы преимущественно периферическое или хаотичное по распределению

• менее частые признаки включают:

  • признаки, связанные с эозинофильной инфильтрацией бронхиальной стенки и бронхиальной астмой

    • центрилобулярные узлы

    • утолщение стенки бронхов и/или их дилатация

    • бронхоэктазы

• регулярное и гладкое утолщение междольковых перегородок: может отражать наличие отёка вследствие поражения сердца или эозинофильную инфильтрацию перегородок

• кавитация: редко, при наличии следует заподозрить сопутствующую патологию, например, гранулематоз с полиангиитом, инфекцию

• медиастинальная лимфаденопатия: наблюдается менее чем в 25% случаев

• поражение околоносовых пазух

  • полипоз носа ~75%

  • хронический риносинусит без полипов

МРТ

Поражение сердца клинически проявляется примерно у 66% пациентов и выявляется при аутопсии вплоть до 92% случаев. Оно включает: 

• отсроченное накопление контраста с гадолинием: часто описываемый признак; может быть интрамиокардиальным, субэпикардиальным или субэндокардиальным

  • не ограничивается одним сосудистым бассейном (ср. инфаркт миокарда)

• отёк миокарда: высокий сигнал на T2 

• снижение фракции выброса левого желудочка

Лечение и прогноз

Кортикостероиды (чаще всего преднизолон) составляют основу лечения. Пациентам с поражением сердца, почек, желудочно-кишечного тракта или ЦНС требуется дополнительная иммуносупрессивная терапия (например, циклоспорин, азатиоприн).

Данное заболевание в целом характеризуется низким уровнем смертности по сравнению с другими системными васкулитами. Однако поражение сердца может быть значимым фактором летальности при этом заболевании и наблюдается вплоть до 60% случаев.

История и этимология

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом впервые описали в 1951 году Jacob Churg (1910–2005), американский патологоанатом, специализировавшийся на заболеваниях почек и сосудов, и его давняя коллега и друг Lotte Strauss (1913–1985), американский педиатрический патологоанатом; оба они работали в госпитале Маунт-Синай в Нью-Йорке.

Дифференциальный диагноз

• эозинофильная пневмония

• гранулематоз с полиангиитом

  • обычно выявляются узлы с формированием полостей

• другие формы инфекций легких

• криптогенная организующаяся пневмония