Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (МПА) — это негранулематозный некротизирующий васкулит мелких сосудов. Чаще всего он поражает венулы, капилляры, артериолы и мелкие артерии, хотя иногда могут вовлекаться и артерии среднего калибра.

Эпидемиология

Обычно поражает людей среднего возраста.

Клиническая картина

Данное заболевание может поражать несколько систем органов. Частые локализации поражения:

• почки: некротизирующий гломерулонефрит (встречается примерно в 90% случаев)
• лёгкие: лёгочный капиллярит
• кожа: пурпура
• желудочно-кишечный тракт

Патоморфология

Гистологически заболевание очень похоже на узелковый полиартериит, за исключением поражения сосудов меньшего калибра, чем артерии (например, артериол, венул, капилляров).

Отсутствие или малое количество иммуноглобулинов в стенках сосудов отличает МПА от васкулитов мелких сосудов, опосредованных иммунными комплексами (например, пурпуры Шенлейна — Геноха и криоглобулинемического васкулита)

Маркеры

• pANCA-позитивны в значительной части (~70-90%) случаев

Подтипы

Некоторые специалисты классифицируют два состояния как органоспецифические варианты этого заболевания:

• изолированный легочный идиопатический малоиммунный легочный капиллярит
• почечный идиопатический малоиммунный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Рентгенологические признаки

Поражение легких

Может определяться спектр изменений, которые обычно включают легочное кровоизлияние:

• диффузное легочное кровоизлияние: наблюдается в 30-40% случаев
• кровоизлияния могут рецидивировать

Другие описанные проявления (которые неспецифичны как отдельные признаки) включают:

• участки ослабления по типу матового стекла
• легочная консолидация
• утолщение бронховаскулярных пучков
• признаки интерстициального пневмонита / фиброза легких
  • ретикулярные изменения
  • сотовое лёгкое
  • тракционные бронхоэктазы
• эмфизема: 22%

Лечение и прогноз

Варианты лечения при тяжелых формах обычно включают метилпреднизолон +/- циклофосфамид. Другие методы терапии включают блокаторы фактора некроза опухоли-альфа, ритуксимаб и немедикаментозные подходы, такие как плазмаферез и респираторная поддержка.

На фоне лечения в большинстве случаев часто наблюдается полная ремиссия заболевания.

История и этимология

Считается, что впервые оно было описано немецким врачом Friedrich Wohlwill (1881-1958) в 1923 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз может быть широким в зависимости от типа проявлений и признаков.

При поражении легких следует рассматривать:

• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом:
  • характерны астма и эозинофилия
• гранулематоз с полиангиитом:  
  • гранулематозный васкулит 
  • может формировать полости
• Синдром Гудпасчера
  • циркулирующие антитела к базальной мембране клубочков (anti-GBM)
  • легочное кровоизлияние (матовое стекло, альвеолярные затемнения и ретикулярный паттерн «булыжной мостовой»)

См. также

• легочные васкулиты