IgA-васкулит

IgA-васкулит, ранее известный как пурпура Шёнлейна — Геноха (HSP), представляет собой нетромбоцитопенический иммунокомплексный острый лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов.

Эпидемиология

IgA-васкулит преимущественно встречается в педиатрической популяции (пик заболеваемости 3–10 лет). В популяции европеоидной расы это наиболее частый тип васкулита у детей (болезнь Кавасаки является наиболее частым типом васкулита у детей в мире).

Диагностика

Диагноз IgA-васкулита основывается на совокупности характерных клинических и патоморфологических признаков.

Диагностические критерии

Для дифференциации от других типов васкулитов диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology) 1990 года требуют наличия двух или более следующих признаков:

• возраст манифестации менее 20 лет (хотя в некоторых сериях клинических случаев описано развитие заболевания и у лиц более старшего возраста)

• пальпируемая кожная пурпура

• острая боль в животе

• биопсия, выявляющая гранулоциты вокруг стенок мелких артериол/венул

Наличие двух или более из этих критериев обладает чувствительностью и специфичностью 87% для IgA-васкулита.

Клиническая картина

IgA-васкулит обычно проявляется следующими признаками:

• пальпируемая пурпурная сыпь, преимущественно на конечностях

• острая боль в животе, может наблюдаться тонко-тонкокишечная инвагинация

• артралгия

Патология

При IgA-васкулите происходит отложение иммунных комплексов IgA в мелких сосудах.

Локализация

Наиболее часто поражаемые системы органов:

• кожа: 95-100%, обычно первый поражаемый орган

• желудочно-кишечный тракт: 50-75%

• суставы: ~80%

• почки

Редкие локализации:

• центральная нервная система

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Может выявлять признаки утолщения стенки кишки вследствие кровоизлияния и/или признаки кишечной непроходимости. Однако изменения на обзорных рентгенограммах неспецифичны.

Рентгеноскопия

Пассаж бария по тонкой кишке может выявлять признаки разобщения кишечных петель, симптом «отпечатков пальцев» и/или утолщение слизистой оболочки.

УЗИ

Может выявляться повышение эхогенности почек или симптом мишени или «пончика» в случае развития инвагинации кишечника. Также показано, что IgA-васкулит может вызывать массивный отёк мошонки и быть причиной выраженного болевого синдрома у мальчиков.

КТ

Может определяться мультифокальное утолщение стенки кишечника, лимфаденопатия, отёк брыжейки и полнокровие сосудов. Несмотря на неспецифичность, данные КТ могут помочь в диагностике IgA-васкулита у молодых пациентов с острым поражением ЖКТ наряду с другими кожными проявлениями IgA-васкулита. Также визуализируется инвагинация, обычно илеоилеального типа.

Лечение и прогноз

В большинстве случаев заболевание проходит самостоятельно. Лечение обычно симптоматическое (поддерживающее), включая регидратацию и обезболивание в педиатрической практике. У взрослых применяются стероиды в связи с риском тяжёлого поражения почек.

Осложнения

Желудочно-кишечный тракт

• инвагинация тонкой кишки

• желудочно-кишечное кровотечение

• тонкокишечная непроходимость

• инфаркт тонкой кишки: 3-5%

• перфорация кишечника

Почки

• почечная недостаточность (HSP-нефрит)

• IgA-нефропатия

История и этимология

Пурпура Шёнлейна — Геноха была названа в честь Eduard Heinrich Henoch, немецкого педиатра (1820–1910 гг.), и Johann Lukas Schönlein, немецкого врача (1793–1864 гг.), протеже которого являлся Henoch, хотя ни один из них не был первым, кто описал данное заболевание.

Дифференциальный диагноз

При КТ / исследовании кишечника с контрастным веществом следует рассматривать:

• воспалительные заболевания кишечника (например, болезнь Крона)

• лимфому тонкой кишки

• ишемический колит