Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, преимущественно поражающий детей младшего возраста. Заболевание может поражать любые органы, но чаще всего вовлекаются коронарные сосуды.

Эпидемиология

В Японии наблюдается самая высокая заболеваемость в мире: ежегодно регистрируется 3 случая на 1000 детей в возрасте до четырех лет. Во всем мире это самый распространенный васкулит у детей. Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков (соотношение М:Ж составляет 1,4:1).

Болезнь чаще наблюдается у сиблингов: примерно у ~3% братьев и сестер диагностируется болезнь Кавасаки, что эквивалентно десятикратному повышению риска. Заболевание также чаще встречается у детей переболевших родителей, хотя четкая генетическая связь не установлена.

В США заболевание чаще всего регистрируется у детей азиатского происхождения (в особенности японского), реже — среди темнокожего населения и реже всего — среди белого населения.

С апреля 2020 года сообщалось о редких случаях Кавасаки-подобного заболевания у тяжелобольных детей с положительным результатом на COVID-19. В настоящее время оно классифицируется как мультисистемный воспалительный синдром у детей (MIS-C).

Диагностика

Диагностические критерии

Классическая болезнь Кавасаки диагностируется при наличии лихорадки в течение не менее 5 дней и как минимум 4 из следующих признаков:

• эритема губ, слизистой оболочки полости рта и глотки, трещины на губах, «малиновый» язык

• двусторонняя неэкссудативная инъекция сосудов бульбарной конъюнктивы

• диффузная полиморфная, макулопапулёзная сыпь, эритродермия или сыпь, напоминающая многоформную эритему

• эритема и отёк кистей и стоп

• шейная лимфаденопатия (≥1,5 см в диаметре)

При наличии четырех и более клинических признаков, особенно с поражением кистей и стоп, диагноз может быть установлен при лихорадке продолжительностью 4 дня. В редких случаях врачи с опытом диагностики болезни Кавасаки диагностировали классические случаи при 3 днях лихорадки.

Клиническая картина

Стойкая лихорадка является наиболее частым проявлением у большинства детей. Специфические признаки и симптомы варьируют в зависимости от стадии заболевания:

Острая стадия

• лихорадка, рефрактерная к антибиотикам

• общее недомогание и раздражительность

• неэкссудативный конъюнктивит

• передний увеит

• перианальная эритема

• шейный лимфаденит

• «малиновый» язык

Подострая стадия

• десквамация кожи пальцев

• тромбоцитоз

• аневризмы коронарных артерий

• наивысший риск летального исхода

Стадия реконвалесценции

• клинические симптомы и признаки регрессируют

Хроническая стадия

• персистирование любых кардиальных осложнений во взрослом возрасте

Патология

Предполагается аутоиммунная этиология. Заболевание, как правило, проходит самостоятельно, однако острые летальные исходы возникают примерно в 1% случаев. Наибольшую тревогу вызывает поражение коронарных артерий, которое может проявляться в виде миокардита с формированием аневризм коронарных артерий.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки могут быть без патологических изменений. Патологические данные исследования неспецифичны и включают ретикулогранулярный рисунок, перибронхиальные муфты, плевральный выпот, ателектаз и/или воздушные ловушки.

В редких случаях, спустя несколько лет после разрешения начального эпизода, у пациента могут определяться кальцинированные аневризмы коронарных артерий, видимые при рентгенографии органов грудной клетки. Несмотря на редкость, это типичный признак («Aunt Minnie») последствий болезни Кавасаки у пациентов старшего возраста.

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография особенно полезна при обследовании пациентов, не соответствующих всем клиническим критериям (неполная болезнь Кавасаки), поскольку наличие следующих признаков имеет диагностическое значение:

• дилатация коронарных артерий

  • дилатация, превышающая средний диаметр коронарных артерий на 2,5 стандартных отклонения, классифицируется как аневризматическая

• дисфункция левого желудочка

  • воспаление миокарда может вызывать систолическую или диастолическую дисфункцию

• митральная регургитация

  • проявление воспаления эндокарда

• перикардиальный выпот

Ангиография (коронарография/КТ/МРТ)

При ангиографии могут определяться небольшие эктазии, аневризмы или стенозы коронарных артерий. Данный метод является наиболее чувствительным и специфичным для оценки состояния сосудов.

Аневризмы коронарных артерий могут классифицироваться как:

• малые: <5 мм

• средние: 5–8 мм

• крупные: >8 мм

Стеноз коронарных артерий чаще встречается в левой коронарной артерии, тогда как внутрикоронарный тромбоз чаще наблюдается в правой коронарной артерии.

МРТ также полезна для оценки перфузии миокарда, истончения стенки и аневризм.

Лечение и прогноз

Начальное лечение включает внутривенное введение иммуноглобулина и аспирин. В рефрактерных случаях могут применяться кортикостероиды, инфликсимаб и другие иммуносупрессивные препараты.

История и этимология

Заболевание названо в честь японского педиатра Tomisaku Kawasaki (1925-2020), который наблюдал свой первый клинический случай в 1961 году и впервые описал его в серии случаев из 50 детей в 1967 году.