Эмфизема лёгких

Эмфизема лёгких определяется как «аномальное стойкое расширение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией альвеолярных стенок». Критерий «отсутствие явного фиброза» может не являться обязательным, поскольку интерстициальный фиброз может присутствовать в эмфизематозных лёгких курильщиков. Эмфизема лучше всего оценивается при КТ, хотя в части случаев косвенные признаки могут быть выявлены и при обзорной рентгенографии. В этой статье основное внимание уделено панлобулярной эмфиземе, парасептальной эмфиземе и, в особенности, центрилобулярной эмфиземе.

Терминология

Эмфизема является одним из состояний, объединяемых общим термином хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), и её лучше рассматривать в первую очередь как патоморфологическую, а не клиническую единицу. Глобальная инициатива по диагностике, лечению и профилактике хронической обструктивной болезни лёгких (GOLD) прямо указывает, что у пациентов клинически проявляется ХОБЛ, а не эмфизема.

Эпидемиология

ХОБЛ входит в тройку основных причин смерти во всем мире, приводя более чем к 3 миллионам смертей ежегодно (6% от всех смертей). Это преимущественно заболевание среднего и пожилого возраста, что обусловлено кумулятивным эффектом пожизненного курения табака и других факторов риска окружающей среды, например, загрязнения воздуха.

Исторически оно чаще поражало мужчин, чем женщин, из-за более высокой распространенности курения среди первых, однако с ростом курения и воздействия факторов окружающей среды среди женщин заболеваемость между полами сравнялась. У пациентов с генетическими факторами риска, такими как дефицит альфа-1-антитрипсина, клинические проявления могут возникать раньше в зависимости от фенотипа.

Факторы риска

• курение: безусловно, наиболее частый фактор, ~90% всех случаев

• дефицит альфа-1-антитрипсина: редко

Клиническая картина

Клинические проявления эмфиземы следует отличать от симптомов и признаков хронического бронхита. Пациенты с эмфиземой имеют гипокапнию, и исторически их называли «розовыми пыхтельщиками». Это контрастирует с гиперкапнией и цианозом при хроническом бронхите, пациентов с которым исторически называли «синими одутловатиками». На практике признаки этих двух состояний сочетаются в виде хронической обструктивной болезни лёгких.

Пациенты обычно отмечают одышку без выраженного отхождения мокроты.

Признаки эмфиземы включают:

• тахипноэ

• отсутствие цианоза

• дыхание через сомкнутые губы, поза «треножника»

• гиперинфляция грудной клетки («бочкообразная грудная клетка»)

• ослабление дыхательных шумов

• коробочный звук при перкуссии

• лёгочное сердце (на поздних стадиях)

Патология

Эмфизема входит в гетерогенную группу патологических процессов, формирующих хроническую обструктивную болезнь лёгких, и сама по себе представляет собой относительно собирательный термин, охватывающий несколько состояний и морфологических вариантов, включая:

• морфологические подтипы

  • центрилобулярная эмфизема (наиболее частый вариант)

  • панлобулярная эмфизема

  • парасептальная эмфизема

  • парарубцовая эмфизема

  • локализованная эмфизема

• идиопатическая гигантская буллёзная эмфизема (или синдром исчезающего лёгкого)

• врождённая долевая эмфизема

• интерстициальная эмфизема лёгких

Три морфологических подтипа эмфиземы классифицируют в зависимости от их взаимоотношения со вторичной лёгочной долькой.

Центрилобулярная или центриацинарная эмфизема является наиболее частым типом и поражает проксимальные респираторные бронхиолы, преимущественно в верхних отделах. Она имеет выраженную дозозависимую связь с курением. Редко тяжёлая центрилобулярная эмфизема может определяться в базальных отделах у пациентов с болезнью Салла.

Панлобулярная или панацинарная эмфизема поражает всю вторичную лёгочную дольку и более выражена в нижних отделах, соответствующих зонам максимального кровотока. Она особенно характерна для дефицита альфа-1-антитрипсина (усугубляется курением), внутривенного введения метилфенидата («риталиновое лёгкое») или синдрома Свайра — Джеймса.

Парасептальная, или дистальная ацинарная эмфизема, поражает периферические отделы вторичной лёгочной дольки и обычно располагается прилежа к плевральным листкам (включая междолевые щели). Она также ассоциирована с курением и может приводить к формированию субплевральных булл и развитию спонтанного пневмоторакса.

Оценка степени тяжести

Одной из систем является классификация, предложенная Обществом Флейшнера (расширенные критерии Fleischner):

• центрилобулярная:

  • минимальная (следовая)

  • лёгкая

  • умеренная

  • сливная

  • выраженная деструктивная

• панлобулярная

  • минимальная (следовая)

  • лёгкая

  • умеренная

  • тяжёлая

• парасептальная

  • минимальная (следовая)

  • лёгкая

  • умеренная

  • значительная

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

За исключением случаев далеко зашедшего заболевания с формированием булл, рентгенография органов грудной клетки не визуализирует эмфизему напрямую, а позволяет предположить диагноз на основании сопутствующих признаков:

• гиперинфляция

  • уплощение купола (куполов) диафрагмы: наиболее надежный признак

  • повышенное и обычно неравномерное просветление легочных полей

  • увеличение ретростернального пространства

  • увеличение переднезаднего размера грудной клетки

  • расширение межреберных промежутков

  • дугообразная деформация грудины кпереди

  • палаткообразная деформация диафрагмы

  • саблевидная трахея

  • сглаживание латеральных и задних реберно-диафрагмальных синусов

• сосудистые изменения

  • обеднение сосудистого рисунка с частой деформацией сосудов

  • легочная артериальная гипертензия

    • симптом «ампутации» («обрыва») периферических сосудов

    • увеличение калибра центральных артерий

    • увеличение правого желудочка

Однако следует помнить, что наиболее частой картиной ХОБЛ на обзорных рентгенограммах является «норма», а роль рентгенографии органов грудной клетки заключается в исключении других причин легочной симптоматики, таких как инфекция, бронхоэктазы или рак.

КТ

КТ является методом выбора для выявления эмфиземы; ВРКТ органов грудной клетки особенно эффективна. Следует, однако, отметить, что существует относительно слабая корреляция между подтверждённой на аутопсии эмфиземой, нарушениями функции внешнего дыхания и данными КТ: в 20% патоморфологически подтверждённых случаев изменения на КТ отсутствуют, а у 40% пациентов с изменениями на КТ показатели функции внешнего дыхания остаются в пределах нормы.

КТ позволяет дифференцировать центрилобулярную, панлобулярную и парасептальную эмфизему. При всех трёх подтипах эмфизематозные пространства не ограничены видимой стенкой.

Их следует отличать от субплевральных пузырьков (блебов) — небольших субплевральных скоплений воздуха в структуре висцеральной плевры, и булл — более крупных (>1 см) тонкостенных паренхиматозных воздушных пространств.

Центрилобулярная эмфизема

Центрилобулярная эмфизема — безусловно, наиболее часто встречающийся тип и частая находка у пожилых пациентов без клинических проявлений. Она преимущественно локализуется в верхних отделах каждой доли (т. е. в верхушечных и задних сегментах верхних долей и верхнем сегменте нижних долей) и имеет мозаичное распределение. Она проявляется в виде очаговых просветлений (эмфизематозных полостей) диаметром до 1 см, расположенных в центре вторичной легочной дольки, часто с центральной или периферической точкой, представляющей центральный бронховаскулярный пучок.

Панлобулярная эмфизема

Панлобулярная эмфизема преимущественно локализуется в нижних долях и имеет равномерное распределение в пределах участков вторичной легочной дольки, характеризующихся гомогенным снижением ослабления.

Парасептальная эмфизема

Парасептальная эмфизема располагается прилежаще к плевре и перегородкам с периферическим распределением во вторичной лёгочной дольке. Поражённые дольки почти всегда расположены субплеврально и содержат небольшие очаговые просветления размером до 10 мм.

МРТ

МРТ находится на этапе исследований в отношении оценки патологических изменений паренхимы лёгких, таких как эмфизема. Динамическая МРТ с оценкой дыхания в будущем может занять определённое место в диагностике эмфиземы лёгких.

Лечение и прогноз

К сожалению, утраченная лёгочная ткань не восстанавливается. Поэтому лечение носит поддерживающий характер и направлено на сохранение оставшейся паренхимы лёгких. Вмешательства включают:

• отказ от курения

• оксигенотерапию (при хронической гипоксемии)

• контроль симптомов и обострений

  • бета-2-агонисты короткого и длительного действия

  • ингаляционные холинолитики

  • ингаляционные глюкокортикоиды

  • антибиотики

• лёгочную реабилитацию

У отдельных пациентов с выраженными буллезными изменениями, приводящими к компрессии сохранной паренхимы легких, может рассматриваться редукция объема легких.

Трансплантация легких рассматривается в подходящих случаях терминальной стадии эмфиземы.

Прогноз хуже у пациентов, которые продолжают курить, имеют дефицит альфа-1-антитрипсина, низкий FEV₁ на момент постановки диагноза или имеют сопутствующие заболевания (например, сердечную недостаточность, дыхательную недостаточность, частые обострения).

Дифференциальный диагноз

При визуализации следует учитывать:

• кистозные заболевания легких: во всех случаях визуализируются стенки кист

  • лимфангиолейомиоматоз (LAM)

  • гистиоцитоз клеток Лангерганса лёгких (ГКЛ): часто сочетается с эмфиземой

  • сотовое лёгкое: обычно уменьшение объёма лёгких