Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Пациентка поступила в отделение неотложной помощи больницы в связи с болью в нижних конечностях и нарушением их функции. Она курила в течение 20 лет, но не сообщала о наличии респираторных симптомов в настоящее время. В условиях пандемии COVID-19 КТ рутинно назначается в качестве первичного метода лучевой диагностики, в связи с чем рентгенография органов грудной клетки не проводилась.

При наличии кист в легких дифференциальный диагноз включает лимфангиолейомиоматоз (LAM) и лимфоцитарную интерстициальную пневмонию (LIP). Кроме того, следует выяснить наличие в анамнезе иммунодефицита и табакокурения.

Лимфангиолейомиоматоз также проявляется множественными тонкостенными кистами, возможно сливающимися, с диффузным однородным распределением, но с преобладанием в верхушечных отделах. Могут определяться центрилобулярные узлы. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса, напротив, полостные узлы, изначально толстостенные и сферические по форме, встречаются в сочетании с центрилобулярными узлами. Со временем они трансформируются в тонкостенные кисты, которые на поздних стадиях сливаются, приобретая трубчатую форму или неровные контуры частично вследствие тракции из-за наличия фиброза, и требуют дифференциальной диагностики с буллезной эмфиземой. На терминальных стадиях описывается картина «сгоревшего» легкого, очень похожая на эмфизему, с увеличением объема легких и ретикулярным паттерном, обусловленным фиброзом. Важной особенностью является преимущественное поражение верхних отделов легких.

При патогистологическом исследовании материала, полученного при трансбронхиальной биопсии, были выявлены клетки гистиоцитарного вида и единичные многоядерные гигантские клетки. Иммуногистохимическое исследование показало положительную реакцию на S100, CD1a и CD68.

Изображения данного пациента оценивались совместно с доктором Agustina Regallo, коллегой из службы лучевой диагностики, и доктором Javier Abdala, пульмонологом.