Хроническая обструктивная болезнь лёгких

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) представляет собой спектр обструктивных заболеваний дыхательных путей. Она включает два ключевых компонента: хронический бронхит-поражение мелких дыхательных путей и эмфизему. 

Эпидемиология

Наиболее частой причиной исторически являлось (и, к сожалению, остаётся) курение сигарет. Для развития ХОБЛ требуются многие годы курения, поэтому, как правило, пациентами являются люди пожилого и старшего возраста.

Однако существует ряд других, менее распространённых факторов риска/этиологических причин, каждая из которых имеет свои демографические особенности. К ним относятся:

• производственные вредности (например, горнодобывающая промышленность)

• муковисцидоз

• дефицит альфа-1-антитрипсина

Клиническая картина

Симптомы ХОБЛ включают одышку при физической нагрузке, свистящее дыхание, продуктивный кашель, дыхание через сомкнутые губы и участие вспомогательной дыхательной мускулатуры. Исторически пациентов с хроническим бронхитом называли «синими одутловатиками» (blue bloaters), а пациентов с эмфиземой — «розовыми пыхтельщиками» (pink puffers). В тяжелых и далеко зашедших случаях могут наблюдаться мышечное истощение, астериксис и периферический отёк.

ЭКГ

• недостаточное нарастание зубца R

  • критерий: амплитуда зубца R в V3 <3 мм

• поворот сердца по часовой стрелке вследствие гиперинфляции приводит к смещению переходной зоны в прекордиальных отведениях

  • отведение, в котором отношение R/S становится >1 (обычно это V3 или V4), смещается латерально (к V5 или V6)

  • глубокие зубцы S в боковых отведениях (I, aVL, V5, V6)

• низкий вольтаж QRS

  • амплитуда комплексов QRS <5 мм в отведениях от конечностей или <10 мм в грудных отведениях

• гипертрофия правого желудочка

  • отклонение электрической оси сердца вправо

  • доминантный зубец R в V1 амплитудой >7 мм

  • часто сочетается с «P pulmonale» (увеличение правого предсердия) 

• мультифокальная предсердная тахикардия

Патология

В отличие от астмы, гистологические изменения при ХОБЛ необратимы и со временем постепенно прогрессируют. При хроническом бронхите наблюдается диффузная гиперплазия слизистых желёз с сопутствующей гиперсекрецией и воспалением стенки бронхов. 

Эмфизема включает деструкцию межальвеолярных перегородок и легочных капилляров, приводящую к снижению эластической тяги легких и последующему формированию воздушных ловушек. Морфологические подтипы эмфиземы включают:

• центрилобулярная (центриацинарная): ассоциирована с курением и распространяется от бронхиол к периферии

• панацинарная: связана с гомозиготным дефицитом AAT₁ и равномерно разрушает альвеолы

• парасептальная (дистальная ацинарная): поражает дистальные отделы дыхательных путей

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) выявляет обструкцию дыхательных путей, о чем свидетельствует снижение соотношения объема форсированного выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (FEV₁/FVC). Введение бронходилататоров не дает эффекта, в отличие от обратимой обструкции при астме.

Классификация степени тяжести

Система стадирования Глобальной инициативы по хронической обструктивной болезни легких (GOLD) — это широко используемая система оценки тяжести, основанная на ограничении воздушного потока. В соответствии с ней выделяют четыре основные стадии (последний пересмотр на момент написания статьи — 2019 год):

• I стадия: легкая, FEV₁ > 80% от должного

• II стадия: среднетяжелая, FEV₁ = 50–79% от должного

• III стадия: тяжелая, FEV₁ = 30–49% от должного

• IV стадия: крайне тяжелая, FEV₁ < 30% от должного или < 50% от должного при наличии хронической дыхательной недостаточности

Отношение FEV₁:FVC должно быть < 0,70 для всех стадий.

Система стадирования GOLD может быть малочувствительной на ранних стадиях.

Количественный анализ зон сниженного ослабления может помочь в оценке степени тяжести заболевания.

Клинические фенотипы

Описано несколько различных клинических фенотипов:

• с преобладанием эмфиземы

• с преобладанием поражения дыхательных путей

  • с преобладанием поражения мелких дыхательных путей

  • с преобладанием поражения крупных дыхательных путей

• смешанный

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные исследования при хроническом бронхите на рентгенографии органов грудной клетки неспецифичны и включают усиление бронхососудистого рисунка и кардиомегалию. Эмфизема проявляется гиперинфляцией легких с уплощением куполов диафрагмы, малыми размерами сердца и возможными буллезными изменениями. На рентгенограмме в боковой проекции может определяться «бочкообразная грудная клетка» с увеличенным переднезадним размером. Симптом «трахеи в виде ножен сабли» представляет собой выраженное корональное сужение внутригрудного отдела трахеи (в прямой проекции) с сопутствующим сагиттальным расширением (в боковой проекции).

КТ

Признаки ХОБЛ могут быть выявлены при любом протоколе КТ органов грудной клетки.

Хронический бронхит

При хроническом бронхите, помимо расширения сосудов, может наблюдаться утолщение стенок бронхов. Повторные эпизоды воспаления могут приводить к рубцеванию с неровностью бронховаскулярного рисунка и фиброзом.

Эмфизема

Диагноз эмфиземы основывается на деструкции альвеолярных перегородок и расширении воздушных пространств, которые могут иметь различное распределение. Центрилобулярная эмфизема преимущественно визуализируется в верхних долях, тогда как панацинарная эмфизема преобладает в нижних долях. Парасептальная эмфизема чаще всего локализуется вдоль междолевых щелей лёгких и плевры. Формирование гигантских булл может приводить к сдавлению структур средостения, в то время как разрыв плевральных блебов может приводить к развитию спонтанного пневмоторакса/пневмомедиастинума.

Осложнения

• обострения

  • обострение ХОБЛ

    • инфекционное обострение ХОБЛ

    • неинфекционное обострение ХОБЛ

• лёгочная гипертензия  (лёгочная гипертензия, ассоциированная с хронической обструктивной болезнью лёгких)

  • имеются данные о повышенной частоте тяжёлых обострений ХОБЛ у пациентов с дилатацией лёгочного ствола

Лечение и прогноз

За исключением трансплантации лёгких, ХОБЛ является неизлечимым заболеванием, однако его развитие можно эффективно предотвращать и контролировать с помощью лечения.

Коррекция образа жизни

Необходимо снижать воздействие факторов риска путем отказа от курения, соблюдения норм гигиены труда и уменьшения воздействия загрязненного воздуха. Пациентам также рекомендуется пройти все доступные вакцинации.

Фармакотерапия

Медикаментозное лечение, как правило, является терапией первой линии. Оно включает применение бронходилататоров, кортикостероидов и других препаратов (например, метилксантинов, антагонистов лейкотриеновых рецепторов, ингибиторов фосфодиэстеразы 4-го типа, омализумаба), а также оксигенотерапию и легочную реабилитацию. Комбинированная терапия β2-агонистами длительного действия (LABA) и длительно действующими антагонистами мускариновых рецепторов (LAMA) считается наиболее эффективной стратегией.

Острые обострения купируются высокими дозами кортикостероидов, бронходилататорами короткого действия, оксигенотерапией и антибиотиками при наличии показаний.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство обычно показано при ХОБЛ, рефрактерной к медикаментозной терапии. Помимо вышеупомянутой трансплантации легких, другие хирургические методы включают:

• эндобронхиальный клапан или внутрибронхиальный клапан

• буллэктомия

• хирургическая редукция объема легких