Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — предпочтительный общий термин для обозначения необратимого замещения паренхимы лёгких соединительной тканью, которое обычно сопровождается функциональными нарушениями. Различные повреждающие факторы вызывают очаговое или диффузное повреждение лёгких (механические, инфекционные, воспалительные и ятрогенные). Репарация ткани лёгких завершается фиброзом с уменьшением объёма и нарушением архитектоники.

Терминология

В некоторых случаях фиброз может быть очаговым и оставаться стабильным с течением времени. В других случаях он может прогрессировать и соответствовать узнаваемому КТ-паттерну, такому как UIP или NSIP. Интерстициальные изменения лёгких относятся к ранним фиброзным изменениям лёгких, которые могут прогрессировать.

Патология

Фиброз лёгких представляет собой процесс, происходящий в интерстиции. Фиброз лёгких может быть локализованным, сегментарным или долевым, либо поражать лёгкое (лёгкие) целиком. Среди многочисленных состояний, ассоциированных с фиброзом лёгких, выделяют:

• выраженное острое поражение легких

  • респираторный дистресс-синдром взрослых 

  • вследствие тяжелой легочной инфекции

    • постковидный фиброз, особенно у пациентов, госпитализированных в ОРИТ и нуждавшихся в интубации/ИВЛ 

  • диффузное альвеолярное повреждение любой этиологии

• ингаляционные воздействия

  • уголь/кремнезем: прогрессирующий массивный фиброз

  • асбест: асбестобусловленный фиброз легких

• хроническая микроаспирация

• лучевая терапия: радиационно-индуцированный фиброз легких

• врожденные заболевания

  • муковисцидоз

  • синдром Германски — Пудлака

• аутоиммунные заболевания

• заболевания соединительной ткани

• гранулематозные заболевания

  • саркоидоз: лёгочные проявления саркоидоза

  • туберкулёз: лёгочные проявления туберкулёза

  • гранулематоз с полиангиитом: лёгочные проявления гранулематоза с полиангиитом

• прочие

  • бронхиолоцентрический интерстициальный фиброз

  • хронические заболевания

    • хронический гиперчувствительный пневмонит

    • хроническая эозинофильная пневмония

  • ревматическая полимиалгия (единичные описания клинических случаев)

  • лекарственные препараты: лекарственно-индуцированное поражение легких

  • сочетанный фиброз и эмфизема легких'

  • возрастные изменения: в некоторых исследованиях сообщается, что данные тонкосрезовой КТ, ассоциированные с интерстициальным заболеванием легких, в той или иной степени часто выявляются у «бессимптомных» лиц пожилого возраста

  • идиопатический фиброз легких

Рентгенологические признаки

КТ

Ранний фиброз легких:

• неравномерное утолщение междольковых перегородок

• неравномерное утолщение плевры

• внутридольковые ретикулярные затемнения

Это может прогрессировать с нарастанием ретикулярных изменений, а также:

• тракционных бронхоэктазов и бронхиолоэктазов

• сотового лёгкого

• нарушения архитектоники

Лечение и прогноз

Антифибротическая терапия эффективна у пациентов с прогрессирующим фиброзом лёгких.

См. также

• фиброз верхних долей лёгких

• патологии с преимущественной локализацией в верхних и нижних долях