Хроническая эозинофильная пневмония

Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП/CEP) — это идиопатическое состояние, характеризующееся заполнением альвеол воспалительным, богатым эозинофилами инфильтратом. Классически при визуализации она проявляется как хроническая консолидация с преимущественным поражением верхних отделов и периферической локализацией.

Эпидемиология

Большинство пациентов — люди среднего возраста, и примерно у 50% в анамнезе имеется бронхиальная астма. Наблюдается преобладание среди женщин.

Клиническая картина

Заболевание часто развивается постепенно, симптомы обычно сохраняются в течение нескольких месяцев до момента постановки диагноза. 

Диагноз обычно основывается на сочетании следующих признаков:

• респираторные симптомы продолжительностью обычно более 2 недель

• альвеолярная и/или эозинофилия крови (альвеолярная эозинофилия ≥40% от цитограммы бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ); эозинофилия крови ≥1000/мм³)

• легочные инфильтраты, обычно с преимущественным периферическим расположением при визуализации органов грудной клетки

• исключение любых известных причин эозинофильного поражения легких

Патология

Гистологически типично скопление эозинофилов и лимфоцитов в альвеолах и интерстиции с интерстициальным фиброзом. Также может определяться паттерн организующейся пневмонии или эозинофильный абсцесс. Исследование функции внешнего дыхания может быть в норме в легких случаях, но обычно выявляет рестриктивные нарушения. Эозинофилия периферической крови обычно легкой или умеренной степени, но иногда может быть выраженной.

Маркеры

• повышение уровня IgE в сыворотке крови может наблюдаться у двух третей пациентов

• скорость оседания эритроцитов (СОЭ) обычно повышена

• также сообщалось о тромбоцитозе периферической крови

• процент эозинофилов в жидкости БАЛ очень высок

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Определяется несегментарная периферическая консолидация лёгочной ткани («фотографический негатив отёка лёгких» — см. симптом перевёрнутых крыльев летучей мыши), поражающая преимущественно верхние доли, однако она наблюдается менее чем в половине случаев.

КТ

КТ демонстрирует типичные несегментарные зоны консолидации лёгочной ткани с преимущественной периферической локализацией. Может наблюдаться преимущественное поражение средних или верхних отделов.

Менее частые признаки преобладают на поздних стадиях заболевания и включают:

• затемнения по типу «матового стекла»

• очаги в лёгких

• ретикуляция

При визуализации на более поздних сроках, например через 2 месяца после появления симптомов, также могут определяться линейные полосовидные затемнения, параллельные плевральной поверхности, или долевой ателектаз. Эта вертикальная полоса не прерывается междолевыми щелями.

Менее чем в 10% случаев может наблюдаться плевральный выпот.

Лечение и прогноз

Долгосрочный прогноз считается благоприятным, однако большинству пациентов часто требуется длительная терапия низкими дозами пероральных кортикостероидов для предотвращения рецидива.

История и этимология

Впервые описан C B Carrington et al. в 1969 году.

Дифференциальный диагноз

При анализе КТ-картины следует учитывать:

• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) (ранее известный как синдром Черджа — Стросс)