Эозинофильные заболевания легких

Эозинофильные заболевания лёгких представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся избыточной инфильтрацией интерстиция и альвеол лёгких эозинофилами, и в целом подразделяются на три основные группы:

• идиопатические: неизвестные причины

• вторичные: известные причины

• эозинофильный васкулит: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как синдром Черджа — Стросс)

Диагноз устанавливается на основании одного из следующих признаков:

• лёгочные затемнения на рентгенограмме органов грудной клетки или ВРКТ органов грудной клетки в сочетании с периферической эозинофилией

• тканевая эозинофилия при открытой или трансбронхиальной биопсии лёгкого

• повышенное содержание эозинофилов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ)

Патология

Идиопатические

Простая лёгочная эозинофилия (SPE)

Простая лёгочная эозинофилия (также известная как синдром Лёффлера) — это доброкачественное самоограничивающееся состояние, характеризующееся лёгкими клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии, которые обычно значительно более выражены, чем состояние пациента, и классически имеют вид «обратных крыльев летучей мыши». Характерна эозинофилия периферической крови.

Острая эозинофильная пневмония (AEP)

Острая эозинофильная пневмония (AEP) обычно манифестирует острым началом с лихорадкой, выраженной одышкой и гипоксией продолжительностью <5 дней с быстрым прогрессированием, демонстрирует быстрое улучшение при лечении стероидами и, как правило, протекает без рецидивов после терапии. При легочном лаваже выявляется >25% эозинофилов, однако количество эозинофилов в периферической крови обычно в норме. Этиология AEP неизвестна. Предполагается, что она может представлять собой острую реакцию гиперчувствительности на ингаляционный антиген. Данные КТ включают двусторонние неоднородные участки затемнения по типу «матового стекла» и утолщение междольковых перегородок. 

Хроническая эозинофильная пневмония (CEP)

Хроническая эозинофильная пневмония характеризуется однородной периферической консолидацией воздушных пространств, сохраняющейся >6 месяцев и отвечающей на терапию стероидами. Такая картина формирует симптом «обратных крыльев летучей мыши». Около 50% пациентов с CEP страдают бронхиальной астмой. CEP бывает трудно дифференцировать от эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (EGPA).

Идиопатический гиперэозинофильный синдром (IHS)

Идиопатический гиперэозинофильный синдром представляет собой системное заболевание с поражением сердца и ЦНС. На КТ определяются узлы с венчиком «матового стекла», сходные с изменениями при SPE. В отличие от SPE, затемнения не разрешаются спонтанно. Кроме того, приблизительно 50% случаев сопровождаются плевральным выпотом.

Вторичные

Лекарственные препараты

В таких случаях данные исследования на рентгенограммах и КТ органов грудной клетки неспецифичны. К причинным лекарственным препаратам относятся:

• антибиотики

  • нитрофурантоин (который может прогрессировать в фиброз лёгких)

  • пенициллин

  • тетрациклин

• токсины

  • синдром эозинофилии-миалгии вследствие применения контаминированного L-триптофана

  • синдром токсического масла

См. также: лекарственная сыпь с эозинофилией и системными проявлениями (DRESS).

Инфекция

• грибковая

  • Aspergillus fumigatus (астматическая эозинофилия лёгких)

• паразитарная

  • шистосомоз (в 50% случаев наблюдается поражение лёгких)

  • аскаридоз

  • Toxocara canis

  • микрофиляриоз (тропическая легочная эозинофилия)

  • стронгилоидоз — легочный стронгилоидоз

Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)

АБЛА представляет собой реакцию гиперчувствительности на аллергены грибов (A. fumigatus) после колонизации эндобронхиальной слизи. Данные КТ включают бронхоэктазы с преимущественным поражением центральных и верхних отделов легких с наличием или отсутствием мукоидной импакции.

Бронхоцентрический гранулематоз (БЦГ)

Бронхоцентрический гранулематоз — редкое заболевание с неспецифическими данными рентгенологического исследования. Примерно в двух третях случаев тканевая эозинофилия отсутствует. В оставшейся трети случаев наблюдаются периферическая эозинофилия, астма, гифы грибов при биопсии и положительные результаты посева мокроты на Aspergillus.

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), ранее известный как синдром Черджа — Стросс, характеризуется данными КТ, сходными с CEP. Как и CEP, EGPA встречается у пациентов с астмой. В отличие от CEP, при которой наблюдаются гомогенные периферические зоны консолидации, субплевральные участки консолидации при EGPA, как правило, имеют дольковое распределение и носят мигрирующий или преходящий характер. Кроме того, при КТ выявляются центрилобулярные узлы.