Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз

Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз (АБЛА) находится на более лёгком конце спектра проявлений аспергиллёза лёгких и может быть классифицирован как эозинофильное заболевание лёгких.

Эпидемиология

Данное заболевание чаще всего встречается у пациентов с длительно текущей бронхиальной астмой и лишь иногда у пациентов с муковисцидозом. Крайне редко оно выявляется у пациентов без каких-либо других сопутствующих заболеваний лёгких.

В целом, пациенты молоды, и диагноз обычно устанавливается в возрасте до 40 лет.

Считается наиболее частой причиной эозинофильных заболеваний лёгких в развитых странах.

Клиническая картина

Клинически у пациентов наблюдаются атопические симптомы (особенно бронхиальная астма) и рецидивирующие инфекции органов грудной клетки. При кашле могут отходить слизистые пробки оранжевого цвета.

Разработана система клинического стадирования:

• стадия I: острая

• стадия II: ремиссия

• стадия III: рецидивирующее обострение

• стадия IV: стероидозависимая бронхиальная астма

• стадия V: фиброз лёгких

Также разработаны большие и малые критерии.

• большие критерии

  • клинические

    • бронхиальная астма (примерно у 90% пациентов может присутствовать бронхиальная астма)

  • рентгенологические признаки

    • затемнения в лёгких (транзиторные или хронические)

    • центральные бронхоэктазы

  • иммунологические

    • эозинофилия крови

    • немедленная кожная реакция на антиген Aspergillus (повышенный уровень IgG и/или IgE к A. fumigatus)

    • повышенный уровень сывороточного IgE (>1000 IU/ml)

• малые критерии

  • элементы грибов в мокроте

  • откашливание коричневых пробок/вкраплений

  • замедленная кожная реакция на грибковые антигены

Критерии ASPER включают астму/атопию в анамнезе, сывороточные IgG или IgE к Aspergillus spp., проксимальные (центральные) бронхоэктазы, уровень IgE >1000ng/mL и положительную кожную пробу. 

Патология

Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз является следствием гиперчувствительности к Aspergillus spp. (особенно fumigatus), который вегетирует в просвете бронхов без инвазии. Гиперчувствительность изначально вызывает бронхоспазм и отёк стенки бронха, опосредованные IgE. В конечном итоге происходит повреждение стенки бронха с разрушением мышечной ткани и хряща, что приводит к формированию бронхоэктазов (как правило, центральных бронхоэктазов). В патогенезе задействованы аллергические реакции как I, так и III типа.

Часто наблюдается бронхоцентрический гранулематоз, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление, разрушающее стенки мелких бронхов и бронхиол. Макроскопически слизистые пробки имеют оранжево-коричневый цвет.

Сегментарные и субсегментарные бронхи расширены и заполнены слизью с примесью эозинофилов и единичных гиф гриба. Могут отчётливо определяться кристаллы Шарко — Лейдена.

Маркеры

Лабораторные данные включают:

• повышение уровня Aspergillus-специфического IgE

• повышение уровня преципитирующих IgG к Aspergillus

• периферическую эозинофилию

• положительную кожную пробу

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На ранних стадиях заболевания рентгенограммы органов грудной клетки могут быть в пределах нормы или демонстрировать только изменения, характерные для астмы. Могут определяться преходящие участки консолидации, представляющие собой эозинофильную пневмонию. 

В дальнейшем могут визуализироваться бронхоэктазы. Мукоидная закупорка (импакция) в расширенных бронхах может выглядеть как объёмные образования, сосискообразные или ветвящиеся затемнения (симптом «пальца в перчатке»). Как следствие эндобронхиальной мукоидной закупорки может наблюдаться ателектаз легкого. 

Мигрирующие тени с течением времени также могут быть характерным признаком этого заболевания. Эти затемнения обычно появляются и исчезают в различных отделах легких на протяжении определенного периода времени в виде транзиторных легочных инфильтратов.

КТ 

Данные исследования при КТ включают:

• мигрирующие легочные альвеолярные затемнения: часто

• центрилобулярные узлы, представляющие собой расширенные и заполненные содержимым бронхиолы

• бронхоэктазы

  • характерны центральные, верхнедолевые мешотчатые бронхоэктазы с вовлечением сегментарных и субсегментарных бронхов

  • мукоидная импакция приводит к формированию бронхоцеле, симптом «пальца в перчатке» 

  • это может давать Y-, V-образную конфигурацию или форму по типу «зубной пасты»

  • центрилобулярные очаговые затемнения.

  • слизь с высоким ослаблением +/- (кальцинация) в закупоривающей слизи в ~30% случаев

  • утолщение стенок бронхов: часто

• хроническое течение может прогрессировать в фиброз лёгких, преимущественно в верхней доле

• формирование полостей: 10%

Лечение и прогноз

Лечение аллергического бронхолёгочного аспергиллёза затруднено из-за повсеместного распространения Aspergillus в окружающей среде. Основные направления лечения сосредоточены вокруг: 

• контроля бронхиальной астмы

• ограничения/контроля обострений: кортикостероиды играют ключевую роль

• эрадикации Aspergillus из дыхательных путей: противогрибковые препараты, например кетоконазол

• профилактики поздних осложнений, например выраженных бронхоэктазов, фиброза

У многих пациентов после постановки диагноза терапия проходит успешно, и заболевание клинически никогда не прогрессирует до IV или V стадии. На стадиях с I по III прогноз отличный, тогда как на V стадии отмечается высокая 5-летняя летальность от дыхательной недостаточности.

История и этимология

АБЛА был впервые описан K F W Hinson et al в 1952 году

Дифференциальный диагноз

Обсуждение дифференциального диагноза бронхоэктазов см. в статье бронхоэктазы и, более конкретно, центральные бронхоэктазы. 

При наличии мукоидной закупорки следует рассматривать:

• мукоидную закупорку на фоне бронхоэктазов

• на фоне эндобронхиального очага

• на фоне атрезированного сегмента бронха